የስኳር በሽታ insipidus-ምልክቶች ፣ ሕክምና ፣ ምክንያቶች ፣ ምልክቶች

የስኳር በሽታ ኢንሱፋነስ በ ADH ጉድለት ወይም በተዳከመ ተግባር ምክንያት ኩላሊቱን ለመሰብሰብ አለመቻሉ ምክንያት በከባድ ፖሊዩሪያ የሚታወቅ በሽታ ነው ፡፡

የኤች.አይ..ኤ ምስጢር ወይም እርምጃ መቀነስ በበሽታው ዋና ዋና መገለጫዎች ምክንያት የሆነ ፈሳሽ ፈሳሽ (ኤን ኤ) መቀነስ ያስከትላል።

የስኳር በሽታ insipidus (ኤን.ዲ.) ከፍተኛ መጠን ያለው የተደባለቀ እና hypotonic ሽንት የሚጠፋበት በሽታ አምጪ በሽታ ነው።

የስኳር በሽታ insipidus መንስኤዎች

በአዋቂዎች ውስጥ የመጀመሪያው ቦታ የ craniocerebral ጉዳቶች እና የነርቭ ሥርዓቶች ጣልቃ ገብነት ሲሆን በልጅነት የ CNS ዕጢዎች ቀዳሚ ናቸው (ክራንiopharyngioma ፣ ጀርምኖማ ፣ ግሉማማ ፣ ፒቲዩታሪ አድኖማ)። ሌሎች መንስኤዎች አደገኛ የነርቭ በሽታ ፣ የደም ቧንቧ ቁስለት (የልብ ድካም ፣ የደም ቧንቧ ፣ የአንጀት በሽታ) ፣ የሆድ ውስጥ ቁስለት (ሂስቶማቶቶሲስ ፣ ሳንባ ነቀርሳ ፣ sarcoidosis) ፣ ተላላፊ በሽታዎች (ቶቶፕላስሞስስ ፣ ሳይቲሞጋሎቫይረስ ኢንፌክሽን ፣ ገትር እና ደረት)። በሊምፍቶክሲክ ኢንፍሉዌንዛ ኢንፍላማቶሪ ሁኔታ ውስጥ የነርቭ በሽታ አምጪ ራስ ምታት ብዙም ያልተለመደ ነው።

ወደ 5% የሚሆኑት ታካሚዎች በራስ-ሰር የራስ-ሰር ውርስ ጋር የነርቭ-ነክ የስኳር ህመም insipidus አንድ የቤተሰብ ዓይነት አላቸው ፡፡ ይህ በሽታ የሚከሰተው በ 20 ኛው ክሮሞሶም ላይ በሚገኘው የፕሶስፕላንት ቅድመ-ጂን በሚውቴሽን ፕሎፕሬሶsophysin ነው ፡፡

የማዕከላዊ የስኳር በሽታ ኢንሱፋነስ ቀደም ሲል የ DIDMOAD ሲንድሮም ፣ ወይም የቱንግስተን ሲንድሮም አስፈላጊ አካል እንደሆነ ተደርጎ ተቆጥሯል ፡፡ በዘመናዊው መረጃ መሠረት ይህ እጅግ ያልተለመደ የጄኔቲክ በሽታ የሚከሰተው በ 4 ኛው ክሮሞሶም ላይ በሚታየው ትራንስፈርን ፕሮቲን ቱናስቲን ላይ በካልሲየም ion-ion ሕዋሳት እና በፔንታኖክ ደሴቶች የደም ቧንቧዎች ትራንስፖርት ውስጥ በሚሳተፍ የ WFS1 ጂን ላይ በሚውቴሽን ምክንያት ይከሰታል ፡፡ ዋናዎቹ ምልክቶች የኢንሱሊን ጥገኛ የስኳር ህመም እና የእይታ ደረጃ እድገት መቀነስ ናቸው ፡፡ በማዕከላዊው የነርቭ ስርዓት ላይ የሚደርሰው ጉዳት የስኳር በሽተኛውን ጨምሮ ፣ በኋለኞቹ ቀናት (ከ 20 እስከ 30 ዓመታት) ውስጥ በሁሉም በሽተኞች ላይ ይከሰታል ፡፡

የሃይፖታላሚክ-ፓውታሪየስ ክልል የስኳር በሽታ ኢንሱፍነስ ሽንፈት አንዳንድ ጊዜ እንደ ሎውረንስ-ሙን-ባርዴ-ድብድ ሲንድሮም (አነስ ያለ ውፍረት ፣ ውፍረት ፣ የአእምሮ እድገት ፣ የቁርጭምጭሚት ብልሹነት ፣ ፖሊታላይነት ፣ ሃይፖጋዳዲዝም እና urogenital anomalies ያሉ) ባሉ አልፎ አልፎ የዘር ህመሞች መታየት ይችላል ፡፡ የሄክስክስ ትራንስፎርሜሽን ሁኔታ ፡፡

የማህፀን የስኳር በሽታ insipidus በእርግዝና ወቅት እራሱን ያሳያል። በዚህ ሁኔታ ዕጢው ኦክሲቶሲንን ለማጥፋት የታሰበውን የኢንዛይም ሲስቲክ አሚኖፔፕላይዜሽን የተባለ የኢንኤችአይ ስብጥር ይጨምራል ፣ ግን ደግሞ vasopressin ን ያጠፋል ፡፡

በተስፋፋው ቅርፅ ውስጥ የኔፍሮጅናዊ የስኳር ህመም insipidus በጣም የተለመደ hypothalamic-pituitary ነው። ለሰውዬው nephrogenic የስኳር በሽታ insipidus በኤች.አይ. ኤች.አይ. ግድየለሽነት ምክንያት የሚመጣ ያልተለመደ የጄኔቲክ በሽታ ነው ፡፡ በ ‹vasopressin type 2 receptor ጂን› ላይ በሚውቴሽን ምክንያት የሚመጣ ከኤክስ-ጋር የተገናኘ የመልሶ ማቋቋም ቅጽ ተለያይቷል ፣ እና በራስ-ሰር የመልሶ ማቋቋም እና ራስ-ሰር የመቋቋም እና የውሃ-aquaporin-2 ጂን (የውሃ ማሰራጫ ቦይ የመሰብሰብ ችሎታ ያላቸው የደም ሥር ህዋሳት መሰብሰብ) በጣም የተለመዱ ናቸው።

የተገኘ የኔፍሮጅናዊ የስኳር በሽታ insipidus ከወሊድ ጋር ሲነፃፀር ብዙ ጊዜ እራሱን ያሳያል ፣ ግን በዝቅተኛ ክሊኒካዊ ስዕል እና የበሽታ መሻሻል ተለይቶ ይታወቃል ፡፡ ከሌሎቹ በበለጠ ብዙውን ጊዜ መንስኤው የ vasopressin ተቀባዮች ተቀባይን የሚያስተላልፉ ምልክቶችን ለማስተጓጎል ሊያደርገው የሚችል የሊቲየም ዝግጅቶች ናቸው ፡፡ ጁምሲሲን ፣ ሚኪኪሊንሊን ፣ ኢሮፊፊምሚድ ፣ ኮልቺቺን ፣ ቪንቢላስቲን ቶላዛምሳይድ ፣ ፊዚዮታይን ፣ ኖሬፔይንፊሪን (ኖrepinephrine) ፣ loop እና osmotic diuretics ከቀጠለ እና ሰፊ አጠቃቀም ጋር ተመሳሳይ ውጤት አላቸው። የኔፍሮጅናዊ የስኳር ንጥረነገሮች በኤሌክትሮላይት ዲስኦርደር (hypokalemia, hypercalcemia) ፣ በኩላሊት በሽታ (ፓይሎንphritis ፣ ቱቡሎ-ኢንተርፊሽናል ነርቭ በሽታ ፣ ፖሊክስቲክ ፣ ድህረ-ሰመመን uropathy) ፣ amyloidosis ፣ myeloma ፣ sickle cell anemia እና sarcoidosis ውስጥ ይታያሉ።

የስኳር በሽታ insipidus የስኳር በሽታ

የ vasopressin ምስጢር ከዋናው ከ 1% በታች ለሆኑ osmolality ቅልጥፍና ምላሽ በሚሰጡ የፊት hypothalamus osmoreceptors ቁጥጥር ስር ነው። ተፈጥሯዊ ፈሳሽ መጥፋት (ሽንት እና ላብ ፣ መተንፈስ) የደም ፕላዝማ ቅልጥፍና ቀስ በቀስ መጨመር ያስከትላል። ወደ 282-285 ትንኝ / ኪ.ግ ጭምሮ ፣ የ vasopressin ምስጢር መጨመር ይጀምራል ፡፡ ከመጠን በላይ ፈሳሽ መውሰድ እና የፕላዝማ osmolality መቀነስ ፣ በተቃራኒው የ ADH ን ፍሰት ይከላከላል ፣ ይህም የውሃ መልሶ ማከማቸት ወደ ከፍተኛ መቀነስ እና የሽንት ውፅዓት መጨመር ያስከትላል።

ማዕከላዊ (የነርቭ በሽታ) የስኳር በሽታ insipidus

በማዕከላዊ ኤን ኤ ውስጥ የኤች.አይ.ቪ. ጤናማነት ማነቃቂያ እና የተለመደው የኩላሊት ምላሽ ቢኖርም hypotonic polyuria የሚታየው የ ADH ሚስጥራዊነት ፍጹም ወይም በአንፃራዊነት ጉድለት ምክንያት ነው ፡፡ ማዕከላዊ ኤን.ዲ.ኤ በንዑስ ዓይነቶች ይከፈላል ፡፡

በ ADH ጉድለት መጠን ላይ በመመርኮዝ-

• የተሟላ ማዕከላዊ ኤ.ዲ.ኤ. ኤ. ኤች.አ.
• ያልተሟላ የማዕከላዊ ኤን.ኤ..ኤ. በቂ ያልሆነ ውህደት ወይም የ ADH ምስጢር ተለይቶ ይታወቃል።

በውርስ ላይ በመመስረት

• የቤተሰብ ማዕከላዊ ኤን.ዲ. ያልተለመደ የፓቶሎጂ ነው ፣ ከተለያዩ የፍሰት ዓይነቶች ጋር በራስ-ሰር ወረርሽኝ ዓይነት የተወረወረ እና በልጅነት ውስጥ የሚዳብር ፣ አብዛኛዎቹ የዘር ችግሮች ጉድለቶች የ prohormone intracellular ተንቀሳቃሽ መጓጓዣን የሚያስተጓጉል የኒውሮፊዚን ሞለኪውል አወቃቀር ጋር የተዛመዱ ናቸው ፣
• የተገኘው ማዕከላዊ ኤን ኤ በበርካታ ምክንያቶች የተነሳ ይነሳል ፡፡

የማዕከላዊ የስኳር ህመም insipidus መንስኤዎች

የመጀመሪያ ደረጃ ኤጄን (አልተገኘም)

ሁለተኛ ደረጃ ኤጄን (የተገዛ)

የኔፍሮጅናዊ የስኳር በሽታ insipidus

ምንም እንኳን በቂ የኤኤች.አይ. ደረጃ ቢኖርም በቋሚ hypotonic polyuria ተለይቶ ይታወቃል ፣ እናም የተጋላጭ ኤ. ኤች ኤ አስተዳደር የሽንት መጠንን ወይም ቅልጥፍናውን አይጎዳውም። ኔሮሮጅኒክ ኤን.ዲ.ኤ በንዑስ ዓይነቶች ተከፍሏል ፡፡

በ ADH ጉድለት መጠን ላይ የተመሠረተ።

• የተሟላ የነርቭ-ኤንዛይም በፋርማሲካዊ መጠኖች ውስጥም እንኳ ለ vasopressin ምላሽ ለመስጠት ሙሉ አለመቻል ባሕርይ ነው ፡፡
• ያልተሟላ የኒዮሮጅኒክ ኤንዛይ የ vasopressin ዝግጅቶችን ለመድኃኒትነት የሚወስዱ መድኃኒቶችን የመመለስ ችሎታ ተለይቶ ይታወቃል ፡፡

በዘር ውርስ ላይ የተመሠረተ።

• በዘር የሚተላለፍ ኒፍሮጅኒክ ኤን ኤ የሚከሰተው በሁለት የተለያዩ ዞኖች ውስጥ በሚውቴሽን ምክንያት ይከሰታል ፡፡ በ 90% ጉዳዮች ላይ ሚውቴሽን የ vasopressin V ተግባርን ይጥሳል₂የኪራይ ቱባ ተቀባዩ። ውርስ ዘዴ ኤክስ-ተያያዥነት ያለው ፣ መልሶ ማገገም ፣ አንዲት ሴት የሄትሮዚዛስ ሚውቴሽን ተሸካሚ የመጠጥ ውሃ ችግር ያለበት የመተንፈሻ አካላት አለመመጣጠን ፣ ንክኪነት ያለው እና ያልተለመደ የሽንት ስበት አነስተኛ ምልክቶች አሉት ፡፡ በዘር የሚተላለፍ ኤች.አይ.ፒ. ቤተሰቦች ጋር በ 10% ውስጥ ክሮሞሶም 12 ፣ ክልል q13 ላይ በሚገኘው aquaporin-2 ጂን ውስጥ ሚውቴሽን ተገኝቷል ፡፡ ከዚህ ሚውቴሽን ውርስ በራስ-ሰር ማስተላለፍ ወይም የበላይነት ሊሆን ይችላል ፡፡
• የተያዘው ኤን.ቢ.ኤ አብዛኛውን ጊዜ የሚከሰተው ሃይperርካሜሚያ ወይም ሃይperርኩለሚሚያ በመባል የሚታወቅ ነው። በሁለቱም ሁኔታዎች በኩላሊቶች ውስጥ ያለው የ aquaporin-2 እንቅስቃሴ ተጨናነቀ ፡፡ ሊቲየም ተመሳሳይ ውጤት አለው። አጣዳፊ የኩላሊት አለመሳካት እና የሽንት ቧንቧ መዘጋት በኒፍሮጅኒክ ኤን ኤ እድገት ውስብስብ ሊሆን ይችላል።

የተከማቸ ናይትሮጂን ኤን ኤ ምክንያቶች

የመጀመሪያ ደረጃ ፖሊዲዲያ

በዋናነት በ polydipsia አማካኝነት ፈሳሽ መጠኑ መጀመሪያ እየጨመረ ነው ፣ ይህም ቀድሞውኑ በሁለተኛነት ፖሊዩር አብሮ የታመቀ እና የደም ቅነሳ (የደም ቅነሳ) መቀነስ ነው ፡፡ የመጀመሪያ ደረጃ ፖሊዲዲያ በሁለት ዓይነቶች ይከፈላል ፡፡

• የ ADH ን ማነቃቃትን የሚያነቃቃ osmotic በመደበኛ ደረጃ የሚጠበቅበት ዲፕሎጀኒክ ኤን.ዲ. ፣ እሱ ደግሞ ያልተለመደ ዝቅተኛ osmotic የመጥፋት ዕድገት ይነሳል። የ ADH ሚስጥራዊነት ለማነቃቃቱ የደረት ደረጃ ስለሚቆይ ይህ ጥሰት የማያቋርጥ hypotonic polydipsia ያስከትላል።
• የስነልቦናዊ ሁኔታዎችን ወይም የአእምሮ በሽታዎችን የሚያበሳጭ የስነ ልቦና polydipsia ፣ የውሃ ፍጆታ ያለው ፍጆታ አለው። ከዲፕሎጀንታዊ በተለየ መልኩ ፣ በእነዚህ አጋጣሚዎች ጥማትን ለማነቃቃቱ osmotic ደፍ ላይ አይቀነስም ፡፡

የስኳር ህመም የሚያስከትሉ ምልክቶች እና ምልክቶች

እንደተጠቀሰው ፣ የስኳር ህመም ኢንሴፊፊስ ዋና ዋና ምልክቶች ጥማት ፣ ፖሊዩሪያ እና ፖሊዩዲዲያ (የቀኑ ጊዜ ምንም ይሁን ምን) ናቸው ፡፡ ብዙውን ጊዜ ህመምተኞች ቀዝቃዛ ውሃ ወይንም የቀዘቀዙ መጠጦችን መጠጣት ይመርጣሉ ፡፡ የሌሊት ጥማት እና ፖሊዩር እንቅልፍን ይረብሹታል ፣ እናም የአእምሮ ብቃት እና የአእምሮ እንቅስቃሴ ይቀንሳል። ከፍተኛ መጠን ያለው ፈሳሽ የማያቋርጥ አጠቃቀም ቀስ በቀስ ወደ ሆድ መጓተት እና ወደ ዕጢዎች ፍሰት መቀነስ ፣ የጨጓራና ትራክት አቅልጠው ያስከትላል።

የተወለደው የስኳር በሽታ insipidus የሚጀምርበት ዕድሜ ማንኛውም ሊሆን ይችላል ፣ እሱ ለሰውዬው ቅጾች የተወሰኑ ቅጦች አሉ ፡፡

የስኳር በሽታ insipidus በሽታ ምርመራ

የ polyuria መንስኤን ለይቶ ማወቅ ብዙውን ጊዜ ለየት ያሉ ችግሮች አያስከትልም ፣ ግን አንዳንድ ጊዜ ከባድ ሥራ ነው ፡፡ ስለዚህ ፖሊዩረያ ባለ ህመምተኛ ውስጥ የስኳር በሽታ መገኘቱ መንስኤውን በግልጽ ያሳያል ፡፡ ከ hypotonic polyuria ጋር በመተባበር በታካሚ ውስጥ የአእምሮ ህመም መኖር መኖሩ አንደኛ (ሳይኮጂክኒክ) ፖሊመሬቲያን ይጠቁማል ፡፡ በሌላ በኩል hypotonic polyuria ጨምሯል የፕላዝማ osmolarity እና ከፍ ያለ ሶዲየም ዳራ ላይ የመጀመሪያ ደረጃ ፖሊዲዲያ ምርመራን አያካትትም። ፖሊዩሪያ ከቀዶ ጥገና ወይም በሃይፖታላሚ-ፒቱታሪ ክልል ውስጥ ከቀዶ ጥገና ወይም ከጭንቀት በኋላ በሚከሰትበት ጊዜ የማዕከላዊው የምርመራ ውጤት በጣም ግልጽ ነው ፡፡ ባልተገለጹ ጉዳዮች ልዩ ምርመራዎች ተመራጭ ናቸው ፡፡

በሃይፖታላሚ-ፒቱታሪ ክልል ውስጥ ወይም ቁስሉ ላይ ከቀዶ ጥገና በኋላ የውሃ ሚዛን መጣስ ብዙውን ጊዜ በሦስት ደረጃዎች ይከሰታል ፡፡

• የመጀመሪያው የትራንስፎርሜሽን ደረጃ የመጀመሪያ ደረጃ ከወለል ንዝረት እና የነርቭ ሴሎች ተግባርን የመቋቋም አቅም ከማጣት ጋር የተቆራኘ ነው ፡፡ ጉዳት ከደረሰ በኋላ በመጀመሪያዎቹ 24 ሰዓቶች ውስጥ እራሱን ያሳያል እና በጥቂት ቀናት ውስጥ መፍትሄ ያገኛል።
• ሁለተኛው ደረጃ በኤኤችኤች hyperecretion ሲንድሮም ታይቷል ፣ ከጉዳቱ በኋላ ከ5-7 ቀናት በኋላ የሚከሰት ሲሆን በአሰቃቂ ሁኔታ (በሐኪም መረበሽ ፣ የደም ፍሰት) ምክንያት ከተደመሰሱ የነርቭ ሴሎች ADH ከእስር ከመፈጠር ጋር የተቆራኘ ነው ፡፡
• ሦስተኛው ደረጃ ADH ን ከሚያመርቱ ህዋሳት ውስጥ ከ 90% በላይ የሚሆነው በአሰቃቂ ሁኔታ በሚጠፉበት ጊዜ የመካከለኛው ኤን.ዲ. ልማት ነው ፡፡

በግልጽ እንደሚታየው ፣ የተገለፀው የሶስት-ደረጃ ተለዋዋጭነት በሁሉም ህመምተኞች ላይ አይታይም - በአንዳንድ ታካሚዎች ብቻ የመጀመሪያው ደረጃ ሊዳብር ይችላል ፣ በሌሎች ውስጥ - የመጀመሪያው እና ሁለተኛው ፣ እና በአንዳንድ ህመምተኞች የአንጎል ጉዳት ከማዕከላዊ ኤን.ኤ.

የማዕከላዊ ኤን ኤ የምርመራ መርህ ሌሎች ሊሆኑ የሚችሉ ሌሎች ምክንያቶች እንዲካተቱ ተደርሷል ፡፡ በተለይም ከ vasopressin ጋር የተወሰደው የሽንት መጠን መቀነስ ማዕከላዊ ኤን ኤ ምርመራን አያረጋግጥም ፣ ምክንያቱም እንዲህ ዓይነቱ ምላሽ በዋናነት ፖሊዲፕሲያ ውስጥ ፣ በአንጎል ከቀዶ ጥገና በኋላ እና በጥሩ የውሃ ሚዛን ችግር ውስጥ ባሉ ታካሚዎች ውስጥ ስለሚከሰት በሁለተኛው ሁኔታ የውሃ ማቆየት እንኳን ይችላል ፡፡ የውሃ ስካር። ለማዕከላዊ ኤን.ኤች የተወሰነ የምርመራ ጥምረት ከተለመደው ወይም በመጠኑ ከፍ ካለው የደም osmolarity ጋር እና በደም ውስጥ በጣም ዝቅተኛ የ ADH ውህደት hypotonic polyuria ጥምረት ነው። የደም ብዛት መጨመር የሌለበት ከዋናኛው ፖሊዲፓያ በተለየ መልኩ ፣ እና አንዳንዴም እንኳ ይቀነሳል።

የውሃ ገደብ ሙከራ

የውሃ መገደብን በሚፈተኑበት ጊዜ ውሃ ብቻ ሳይሆን ሌሎች ፈሳሾችም ከሰውነት እንዲረቁ የሚያደርግ እና ስለሆነም የኤኤችአይኤ ከፍተኛ ማነቃቂያ የሚሆን በቂ ኃይለኛ ማነቃቃትን ይፈጥራሉ ፡፡ የፈሳሹን መጠን የሚገድብበት ጊዜ በሰው አካል ፈሳሽ ፈሳሽ መጠን ላይ የሚመረኮዝ ሲሆን አብዛኛውን ጊዜ ፈተናው ከ 4 እስከ 18 ሰአታት ይፈጃል ፡፡ የውሃ ምንጭ በሌለበት ክፍል ውስጥ ምርመራውን እንዲያካሂዱ ይመከራል ፡፡ ምርመራውን ከመጀመሩ በፊት በሽተኛው በሽንት መሽናት አለበት ፣ ከዚያ በኋላ መመዘን አለበት ፡፡ ከዚህ ጊዜ ጀምሮ የታካሚው የሰውነት ክብደት በየሰዓቱ ክትትል ይደረግበታል ፣ የተረፈበት የሽንት መጠን ይቀዳል ፣ እና የሽንት osmolarity በሰዓት ይወሰዳል። ፈተናው በሚቀጥሉት ጉዳዮች ተቋር :ል

• ክብደት መቀነስ 3% ደርሷል ፣
• በሽተኛው የልብና የደም ቧንቧ ስርዓት ሥራ አለመረጋጋት ምልክቶች አሳይቷል ፣
• የሽንት osmolarity የተረጋጋና (በሶስት ተከታታይ ክፍሎች ውስጥ የሽንት መለዋወጥ ከ 30 ሚ.ግ / ኪ.ግ ያልበለጠ) ፣
• hypernatremia ተሻሽሏል (ከ 145 ሚሜol / l በላይ)።

ኦሞሜትሪነት ማረጋጋት እንደጀመረ ወይም በሽተኛው ከ 2% በላይ የሰውነት ክብደት መቀነስ እንደ ሆነ የሚከተለው የደም ምርመራ ይደረጋል ፡፡

• የሶዲየም ይዘት
• osmolarity
• vasopressin ትኩረት

ከዚያ በኋላ በሽተኛው በ arginine-vasopressiner (5 አሃዶች) ወይም በ desmopressin (1 mg) ንዑስ ቅንጣት (መርህ) በመርፌ ተወስ ,ል ፣ እናም የሽንት osmolarity እና መጠኑ በመርፌው ከ 30 ፣ 60 እና 120 ደቂቃዎች በኋላ ይመረመራል። ለአርገንዲን-asoሶሶፕራናር አስተዳደር ምላሹን ለመገምገም ከፍተኛው osmolarity እሴት (ጫፍ) ጥቅም ላይ ይውላል። ለፈተናው ሙሉነት ፣ በምርመራው መጀመሪያ ላይ የፕላዝማ osmolarity ን ማጥናት አስፈላጊ ነው ፣ ከዚያ - አርጊን-asoርሶፕሊን ወይም desmopressin ከመጀመሩ እና ከመድኃኒቱ አስተዳደር በኋላ።

ከባድ የ polyuria ህመምተኞች (ከ 10 ሊት / ቀን በላይ) ውስጥ ፣ ጠዋት ላይ በባዶ ሆድ ላይ ምርመራውን ለመጀመር ይመከራል ፣ እናም በታካሚዎች ሁኔታ በሕክምና ሰራተኞች ቁጥጥር ስር ይከናወናል ፡፡ ፖሊዩሪያን መካከለኛ ከሆነ ለ 12-18 ሰዓታት ፈሳሽ መገደብ ስለሚያስፈልገው ምርመራው ከ 22 ሰዓታት ሊጀምር ይችላል ፡፡

ከሙከራው በፊት ፣ የሚቻል ከሆነ የኤ..አ..ኤ.ኤ.H ን ምስጢር እና ምስጢራዊነት ላይ ተጽዕኖ የሚያሳድሩ መድኃኒቶች መቋረጥ አለባቸው። ከፈተናው በፊት ከ 24 ሰዓታት በፊት የካፌይን መጠጦች ፣ እንዲሁም አልኮሆል እና ማጨስ ይሰረዛሉ ፡፡ በምርመራው ወቅት በተለመደው osmolarity (ለምሳሌ ማቅለሽለሽ ፣ የደም ቧንቧ መታወክ ወይም የ vasovagal ምላሾች) ላይ የ vasopressin ምስጢርን የሚያነቃቁ የሕመም ምልክቶች መገለጫውን በጥንቃቄ መከታተል ያስፈልጋል ፡፡

ጤናማ። በጤናማ ሰዎች ውስጥ የውሃ መገደብ የኤኤችአይ.ኤን ምስጢራዊነት ከፍ ያደርገዋል እና ከፍተኛውን የሽንት ትኩረትን ያስከትላል ፡፡ በዚህ ምክንያት ፣ ተጨማሪ የኤ.ዲ.አር. ወይም አኖሎግስ ማስተዋወቂያው ቀደም ሲል በተከማቸ የሽንት መጠን ውስጥ ከ 10% በላይ osmolarity እንዲጨምር አያደርግም።

የመጀመሪያ ደረጃ ፖሊዲዲያ በምርመራው ወቅት በሽተኛው የተሸሸው ፈሳሽ ሙሉ በሙሉ ካልተገለጸ በስተቀር የሽንት ቅልጥፍና ከደም ኦቲሜላይት ከፍ ​​ያለ ደረጃ ላይ በማይደርስበት ጊዜ ዋናው ፖሊመዲዲያ አይገለልም ፡፡ በዚህ በሁለተኛ ደረጃ የውሃ መሟጠጥ እና የሽንት osmolarity በውሃ ውስጥ በሚፈተኑበት ጊዜ በበቂ ሁኔታ አይጨምርም ፡፡ከሙከራው ስርዓት ጋር የማይጣጣም ሌላው አመላካች በሰው የሰውነት ክብደት ተለዋዋጭነት እና በሰውነት ፈሳሽ መጠን መቀነስ መካከል ያለው ልዩነት ነው - በታካሚው የሰውነት ክብደት ላይ የታየው የውሃ ብዛት መቀነስ መቶኛ መጠን ወይም ከዚያ በታች መሆን አለበት።

ሙሉ ኤን. በማዕከላዊም ሆነ በነርቭሮፊያዊ ኤን.ኤ ፣ በተሟላ ሁኔታም ቢሆን የሽንት osmolarity በሙከራው መጨረሻ ላይ ከፕላዝማ osmolarity አይበልጥም ፡፡ አርጊን-asoርሶፕሊን ወይም desmopressin አስተዳደር ላለው ምላሽ መሠረት ፣ እነዚህ ሁለት የኤን.ኤ. አይ. ዓይነቶች ዓይነቶች ሊለያዩ ይችላሉ። በኔፍሮጅኒክ ኤን ኤ ፣ አርጊን-asoርሶፕታን ወይም desmopressin ከተደረገ በኋላ osmolarity በትንሹ መጨመር ይቻላል ፣ ነገር ግን በደረቁ ጊዜ መጨረሻ ከተመዘገበው ከ 10% በላይ አይደለም። ከማዕከላዊ ኤን.ዲ. ጋር ፣ አርጊን-asoርሶፕቲን አስተዳደር ከ 50% በላይ የሽንት osmolarity መጨመር ያስከትላል ፡፡

ያልተሟላ ኤን. ያልተሟላ ኤች.አይ. ያላቸው በሽተኞች ፣ በማዕከላዊም ሆነ በኔፊሮጅኒክ ኤንኤ ውስጥ ቢሆን የሽንት osmolarity በፈተናው መጨረሻ ላይ ከውስጣ osmolarity የደም ውጋት ጋር ሊጨምር ይችላል ፡፡ በተመሳሳይ ጊዜ ከማዕከላዊ ኤን.ኤች. ጋር የፕላዝማ ኤኤችኤች መጠን ከታዩት የኦሞሜትሪ ደረጃ ጋር ከሚጠበቀው በታች ነው ፣ ኒፍሮጂካዊ ኤንኤች ግን እርስ በእርስ በቂ ናቸው ፡፡

ሃይpertርታይን ሶዲየም ክሎራይድ ኢንፌክሽን

ይህ ዘዴ ያልተሟላ ኤን ኤ ከዋነኛው ፖሊዲፕሲያ ለመለየት ያስችላል ፡፡

ዘዴ እና ትርጓሜ

በዚህ ቀስቃሽ ሙከራ ወቅት የ 3% ሶዲየም ክሎራይድ መፍትሄ በደቂቃ 0.1 ሚሊ / ኪግ በሆነ ለ 1-2 ሰዓታት በመርፌ በመርፌ ውስጥ ገብቷል፡፡ይህ የ ADH ይዘት የሚወሰነው የኦሞሜትሪ እና የፕላዝማ ሶዲየም መጠን ሳይደርስ> 295 ሚ.ግ. / l ፣ በቅደም ተከተል።

የኒፍሮጅኒክ ኤን ኤ ወይም የመጀመሪያ ደረጃ ፖሊዲፔያያ በሚባሉ ታካሚዎች ውስጥ የኦሞሜል መጨመርን ለመቋቋም የ ‹ሴም ኤች› ጭማሪ መደበኛ ይሆናል ፣ እና ማዕከላዊ ኤች.አይ. ያላቸው ታካሚዎች ውስጥ በኤች.አይ.ኤል ምስጢር ላይ ያለው ያልተለመደ ጭማሪ ይመዘገባል ወይም በአጠቃላይ ይቀራል ፡፡

የሙከራ ሕክምና

ይህ ዘዴ ያልተሟላ ማዕከላዊ ኤን.ኤን.ኤን ካልተሟላ ከሌላው ነርቭ-ነርቭ ልዩነት ለመለየት ያስችላል ፡፡

ዘዴ እና ትርጓሜ

የሙከራ ሕክምና በ desmopressin ውስጥ ለ2-5 ቀናት መድብ ፡፡ ይህ ሕክምና የማዕከላዊ ኤንኤንአይን መገለጫዎችን ያስወግዳል ወይም ያጠፋል እናም የኔፊልፊክ ኤን ኤ አካልን አይጎዳውም ፡፡ በዋናነት ፖሊዲፕሲያ ውስጥ የፍርድ ሂደት ቀጠሮ የውሃ ​​ፍጆታ ላይ ተጽዕኖ አያሳድርም ፣ ምንም እንኳን አንዳንድ ጊዜ ከማዕከላዊ ኤን.ኤ.ኤ.ኤ. ጋር ቢሆንም በሽተኛው እየጨመረ የመጣው የውሃ መጠኑን ይቀጥላል ፡፡
በመጀመሪያ ደረጃ ህመምተኛው ፖሊዩሪያ እንዳለው ማረጋገጥ አለብዎት ፡፡

የሰውነት ክብደት ከመጀመሪያው ከ 5% በላይ እስከሚቀንስ ወይም ጥማቱ ሊቋቋሙት የማይችሉት እስከሚሆን ድረስ በሽተኛው ፈሳሹን ከመጠጣት ይቆጠባል። ለዚህም በአብዛኛዎቹ ጉዳዮች ከ 8 እስከ 12 ሰአታት ይበቃል፡፡በጤናማ ሰዎች ውስጥ ፣ በዚህ ሁኔታ ውስጥ ቁጥሩ ቀስ በቀስ እየቀነሰ ሲመጣ እና በአንፃራዊነት የሽንት ብዛቱ ይጨምራል ፣ በስኳር ህመም ውስጥ ባሉ በሽተኞች ውስጥ ግን የሽንት መጠን በከፍተኛ ሁኔታ አይቀየርም ፣ እና ኦሞሊካዊነቱ ከ 300 ትንኝ ያልበለጠ / l የሽንት osmolality እስከ 750 ማሚ / ኤል መጨመር የኒውሮጂን የስኳር ህመም insipidus ያሳያል ፡፡

የኔፍሮጅናዊ የስኳር በሽታ ኢንዛይምስ በሚታወቅበት ጊዜ የኩላሊት ሁኔታ አጠቃላይ ምርመራ ይጠይቃል ፡፡

ጥንቃቄ የተሞላበት የቤተሰብ ታሪክ ፣ የታካሚ ዘመድ ዘመድ ምርመራ የስኳር በሽታ insipidus ለሰውዬው ዓይነቶች የስኳር በሽታ ለመለየት እና ለመለየት ያስችለናል ፡፡

የስኳር በሽታ insipidus ሕክምና

በቂ የውሃ አቅርቦት

መካከለኛ የኤን.ዲ.ኤ.ኤ.ኤ.ኤ ቀለል ያሉ ምልክቶች ያላቸው ታካሚዎች (በየቀኑ diuresis ከ 4 ሊት ያልበለጠ) እና የተጠበቀው ዘዴ የመድኃኒት ሕክምናን ማዘዝ እንደማያስፈልጋቸው ይሰማቸዋል ፣ የፈሳሹን መጠን መገደብ ብቻ በቂ አይደለም ፡፡

ማዕከላዊ ኤን. አናሳ የ “vasopressin” ን ምሳሌ ያቅርቡ - desmopressin።

ሥራዎች በዋነኝነት በቪ₂በኩላሊቶች ውስጥ -አሳቢዎች እና በ V ተቀባዮች ላይ ትንሽ ውጤት₁ በመርከቦቹ ውስጥ vasopressin. በዚህ ምክንያት መድሃኒቱ አነስተኛ ግፊት ያለው ተፅእኖ አለው እንዲሁም ፀረ-ተህዋሲያን ይሻሻላል። በተጨማሪም ፣ እሱ ግማሽ ዕድሜ አለው።

መድሃኒቱ በእኩል መጠን ውስጥ በቀን 2 ጊዜ ሊታዘዝ ይችላል ፣ እና በተለያዩ ታካሚዎች ውስጥ ያለው ውጤታማ መጠን በጣም ሰፊ በሆነ መጠን ይለያያል ፡፡

• በቀን 100-1000 ሜ.ግ.
• በቀን ከ10-40 ሜ.ግ.
• subcutaneous / intramuscular / የአንጀት መጠን ከ 0.1 እስከ 2 ማ.ግ.ግ.

ኔሮሮጅኒክ ኤን.ዲ.

• የበሽታው ዋና መንስኤ (ሜታቦሊዝም ወይም መድሃኒት) ይወገዳል።
• ከፍተኛ መጠን ያለው desmopressin አንዳንድ ጊዜ ውጤታማ ነው (ለምሳሌ ፣ እስከ 5 ሜ.ግ. intramuscularly)።
• በቂ መጠን ያለው ፈሳሽ ፍጆታ።
• የቲያዛይድ diuretics እና prostaglandin inhibitors ፣ እንደ ኢንዶሜታሲን ያሉ ውጤታማ ሊሆኑ ይችላሉ ፡፡

ሳይኮጅኒክ ፖሊዲዲያን ለማከም ከባድ እና በአእምሮ ህመምተኞች ህክምናን ይፈልጋል ፡፡

ማዕከላዊ የስኳር ህመም insipidus በሃይፖታላሚ-ፒቱታሪ ክልል ውስጥ ሊከሰቱ የሚችሉትን ለውጦች ከበስተጀርባ ከታየ ወደ etiotropic ሕክምና (የቀዶ ጥገና ሕክምና ወይም ጨረር እና ዕጢዎች ኬሞቴራፒ ፣ ለ sarcoidosis ፣ የማጅራት ገትር ወዘተ…) ሕክምና መደረግ አለበት ፡፡

ለኔፊሮጅኒክ የስኳር በሽታ insipidus እኩል ውጤታማ ሕክምና ገና አልተሠራም ፡፡ የሚቻል ከሆነ የተያዘው በሽታ መንስኤ መወገድ አለበት (ለምሳሌ ፣ የሊቲየም ዝግጅቶችን መጠን ይቀንሱ)። ህመምተኞች በቂ ፈሳሽ ካሳ ፣ የጨው መገደብ ይታያሉ ፡፡

የስኳር በሽተኛ insipidus መካከል ትንበያ

የነርቭ ምሽግ ሥራ እና የአሰቃቂ የአንጎል ጉዳቶች በኋላ የስኳር በሽታ insipidus ጊዜያዊ ነው, የበሽታው idiopathic ዓይነቶች ድንገተኛ ቅነሳ ተገል areል.

የነርቭ የነርቭ የስኳር በሽተኛ insipidus የተያዙ በሽተኞች ትንበያ ፣ እንደ hypothalamus ወይም neurohypophysis ፣ እና concomitant adenohypophysis አለመቻል ወደ ጥፋት በሚመራው በታችኛው በሽታ የሚወሰን ነው።