ሄሞክቶማቶሲስ (የጉበት ቀለም ፣ የነሐስ የስኳር በሽታ)

- በአንጀት ውስጥ የብረት መጨመር እና በብብት እና ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ የብረት-የያዙ የቆዳ ቀለም (በዋነኝነት በሂሞሲሳይን መልክ) ውስጥ ፋይብሮሲስ እድገት ጋር ተያይዞ የሚመጣ የውርስ በሽታ።

(ዩኤን. ቶካሬቭ ፣ ዲኤ Settarova ፣ 1988 ፣ ከተጨማሪዎች ጋር)።

1. ሄሞቴራፒቲስ ፡፡

2. ሁለተኛ ሂሞሞማቶሲስ ፣ ቅ formsች

2.1. ድህረ ደም መውሰድ (ሥር የሰደደ የደም ማነስ ችግር ካለበት በየትኛው የደም ሥር ደም ውስጥ ለረጅም ጊዜ አገልግሎት ላይ ሲውሉ) ፡፡

2.2. የአልትራሳውንድ (አፍሪካን ቡታን ሄሞክሞማቶስ በምግብ እና በውሃ በመጠጣት ፣ የጉበት የአልኮል ሱሰኛ ፣ ምናልባትም የካሺን ቤክ በሽታ ፣ ወዘተ.) ፡፡

2.3. ሜታቦሊክ (በመካከለኛው ቢ- thalassemia ውስጥ የብረት ማዕድን እጥረት ፣ በጉበት የጉበት በሽተኞች ውስጥ የፖርቶካካል ማደንዘዣ እድገትን ፣ አተነፋፈስን ፣ የተስተካከለ ገንፎ ፣ ወዘተ.)።

2.4 ከተደባለቀ አመጣጥ (ትልቅ thalassemia ፣ አንዳንድ ዓይነቶች dyserythropoietic የደም ማነስ - ብረት ነክነት ፣ የጎንዮሽያዊ ፣ የጎንዮሽላስቲክ)።

በአሁኑ ጊዜ በ idiopathic hemochromatosis እድገት ውስጥ የጄኔቲክ ምክንያቶች ሚና ተረጋግ hasል ፡፡ በዘር የሚተላለፍ የሂሞክማቶማሲ ዘረመል ስርጭት (በክሮሞሶም ቪ አጭር አቋራጭ ላይ የሚገኝ እና ከኤች.አር.ኤል. ሂትሮግራፊቲዝም ሲስተም ጋር ተቀራራቢነት ያለው ነው) 0.03-0.07% በአውሮፓውያን ሄትሮዚስጎዜሽን ድግግሞሽ 10% ያህል ነው። በሽታው በ 1000 ሄርፒስ ሂሞቶማቶሲስ ውስጥ በ 1000 ተሸካሚዎች ውስጥ የሚከሰት ሲሆን በራስ-ሰር የመልሶ ማቋቋም አይነት ይተላለፋል። በውርስ ሄሞሮromatosis መካከል አንድ ግንኙነት ተቋቁሟል - በውስጠኛው የአካል ክፍሎች ውስጥ ብረት እንዲከማች የሚያደርግ እና ኤች 1 ኤሲ ሲስተምስ ሂሞግሎቢን አንቲጂኖች - AZ ፣ B7 ፣ B14 ፣ Ac

በኤች አይ ቪ ሂሞቶማቶሲስ ውስጥ ዋነኛው ተግባር ጉድለት የጨጓራና ትራክት mucosa ሕዋሳት ላይ ደም መፋሰስ እና ወደ ያልተገደበ የብረት መሳብን ያስከትላል ፣ እንዲሁም በጉበት ፣ በቆንጣዛ ፣ በልብ ፣ በሙከራዎች እና በሌሎች የአካል ክፍሎች ላይ “የመያዝ ገደብ” አለመኖር ነው። ይህ በሥራ ላይ ያሉ ንቁ ንጥረ ነገሮችን ወደ መሞቱ እና ወደ ስክለሮሲስ ሂደት እድገት ያስከትላል። የጉበት በሽታ, የስኳር በሽታ mellitus, ሜታቦሊክ cardiomyopathy ክሊኒካዊ ምልክቶች ይከሰታል.

የጤነኛ ሰው ሰውነት ከ3-5 ግራም ብረት ይይዛል ፣ ከሄሞክማተተስ ጋር - 20-60 ግ ይህ የሆነበት ምክንያት በሂሞክሳማቲስ ፣ በየቀኑ 10 ሚሊ ግራም ብረት ይይዛል ፣ ጤናማ በሆነ ጎልማሳ - 1.5 mg (ከፍተኛው 2 mg) ) ስለሆነም ከአንድ አመት በላይ ከ 3 ጋት የሚበዛ የብረት ብረት በታካሚው ሰውነት ውስጥ የሂሞሞማቶሲስ በሽታ ይከማቻል ፡፡ ለዚያም ነው የሂሞክቶማቲስ ዋናዎቹ የበሽታው ምልክቶች የበሽታው መከሰት ከጀመሩ ከ7-10 ዓመታት አካባቢ በግምት ብቅ ያሉት (ኤል. ቪዛክቪች ፣ 1986) ፡፡

የሁለተኛ ደረጃ ሂሞክማቶሲስ ብዙውን ጊዜ የሚከሰተው በጉበት ውስጥ የሰርጊስ በሽታ ፣ የአልኮል መጠጥ አለአግባብ መጠጣት ፣ ጉድለት የፕሮቲን አመጋገብ ነው።

በጉበት ሰርጓይስ ፣ የደም ዝውውርን የሚያቀላቅል እና ወደ አጥንት ቅልጥም (ለ erythropoiesis) ፣ ወደ ቲሹ (ለህብረ ህዋሳት የመተንፈሻ ኢንዛይሞች እንቅስቃሴ) እና ወደ የብረት ማከፋፈያው ያቀርባል ፡፡ የዝውውር እጥረት ባለበት ሁኔታ ለሜታቦሊዝም ጥቅም ላይ ያልዋለ የብረት ክምችት ይከሰታል ፡፡ በተጨማሪም ፣ ከጉበት ጋር ተያይዞ ፣ የብረት ብናኝ ዓይነት የሆነው የፍሬሬቲን ልምምድ ተስተጓጎሏል።

የአልኮል መጠጥ አላግባብ በሽንት ውስጥ ያለው ሄሞchromatosis ወይም የጉበት መጎዳት እና የበሽታው ሁለተኛ ዓይነት በሽታ ምልክቶች በፍጥነት እንዲዳብሩ የሚያደርግ አንጀት ውስጥ የብረት መጨመርን ያስከትላል።

በበሩ መተላለፊያ ስርዓት ውስጥ የአስትቶሜትስ መኖር በጉበት ውስጥ የብረት ክምችት እንዲጨምር ያደርጋል ፡፡

ከብረት ማጣሪያ (የጎን-ነርቭ) የደም ማነስ እና ትልልቅላሴያ ጋር ፣ የተከማቸበት ብረት ጥቅም ላይ አይውልም ፣ ተቀይሷል እና በጉበት ፣ myocardium እና በሌሎች የአካል ክፍሎች እና ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ ይቀመጣል።

አብዛኛውን ጊዜ ወንዶች የሚጎዱት (የወንዶች እና የሴቶች ድርሻ 1: 1) ፣ የበሽታው ደረጃ በ 40-60 ዓመት ዕድሜ ላይ እራሱን ያሳያል። በሴቶች ውስጥ የበሽታው ዝቅተኛ ድግግሞሽ የሚከሰተው ሴቶች ከ 25 እስከ 35 ዓመታት ባለው ጊዜ ውስጥ ሴቶች ከወር ደም ጋር ብረት ስለሚያጡ ነው (ኦ.

ዋናዎቹ ክሊኒካዊ ምልክቶች-

1. የቆዳ ቀለም (ሜላማማ) ከታካሚዎች በ 52-94% ውስጥ ይታያል (ኤስ ዲ ፖዲሞቫ ፣ 1984) ፡፡ ይህ የሚከሰተው ከብረት-ነፃ ቀለሞች (ሜላኒን ፣ ሊፖቢሲሲን) እና ሂሞሲስታይን በሚመጣበት ክፍል ውስጥ ባለው ተቀማጭ ነው። የቀለም መጠን ክብደት በበሽታው ቆይታ ላይ የተመሠረተ ነው። ቆዳ ለስላሳ ፣ የነሐስ ፣ ግራጫማ ቀለም አለው ፣ በግልጽ ክፍት በሆኑ ክፍት የሰውነት ክፍሎች (ፊት ፣ እጅ) ፣ በቀለሙና በቀለማት ሥፍራዎች ፣ በክንድች ፣ በወንድ ብልት ውስጥ ፡፡

2. በበሽታው መጨመር 2. የበሽታው ከፍተኛ ደረጃ ላይ ካሉ በሽተኞች በ 97% ታይቷል ፣ ጉበት ጥቅጥቅ ያለ እና ብዙ ጊዜ ህመም ያስከትላል ፡፡ ወደፊት ascites, የጉበት የደም ግፊት, splenomegaly ጋር የጉበት ሽፍታ ክሊኒካዊ ስዕል.

3. የስኳር ህመም ሜላቲየስ በሽተኞች በ 80% የሚሆኑት ይታያሉ ፣ ይህም በጥማት ፣ ፖሊዩር ፣ ሃይperርጊሴይሚያ ፣ ግሊኮስካ በተገለጠው የሉግሃንስ ደሴቶች ውስጥ ብረት እንዲከማች ምክንያት ነው። በአሲድ እና ኮማ ውስብስብ አይደለም ፡፡

4. ሌሎች endocrine መታወክ - hypogenitalism (ቅነሳ ፍጥነት, testicular atrophy, በሁለተኛ ደረጃ የወሲብ ባህሪዎች መጥፋት, ሴትነት, በሴቶች ውስጥ - አምኔሮዘር, መሃንነት), hypocorticism (ከባድ ድክመት, የደም ግፊት መቀነስ, ከባድ ክብደት መቀነስ).

የልብና የደም ሥር (የልብ ችግር) መዛባት ፣ የልብ ድካም ፣ የልብ ድካም ፣ የልብ ድካም ፣ ቀስ በቀስ እድገት ፣ የልብ ምታትና ሕክምናዎች ናቸው። ከደም ማነስ ችግር ጋር በሽተኞች 35% የሚሆኑት በልብ መጨናነቅ ምክንያት ይሞታሉ ፡፡

6. የሜታቦሊዝም ማይክሮሶርጊስ ሲንድሮም የሚከሰተው በእነዚህ አካላት ውስጥ የብረት-ቀለም ቀለም ያለው ንጥረ-ነገር በመከማቸቱ ምክንያት በአነስተኛ የአንጀት እና የአንጀት ችግር ምክንያት ነው ፡፡

የመጀመሪያ ደረጃ ሂሞሞማቶሲስ አካሄድ ረጅም ነው (15 ዓመት ወይም ከዚያ በላይ) ፣ የጉበት ዕጢ ልማት ፣ የህይወት ተስፋ አይደለም

ከ 10 ዓመት ያልፋል። በሁለተኛ ደረጃ ሄሞርሞቲስስ ላይ የህይወት ተስፋ አጭር ነው ፡፡

1. UAC: የደም ማነስ ምልክቶች (በሁሉም ህመምተኞች አይደሉም) ፣ ESR ጨምረዋል።

2. ኦ.ኤም - መካከለኛ ፕሮቲዩሬዥያ ፣ ዩሮቢቢሊያ ፣ ግሉኮስሲያ የሚቻል ናቸው ፤ የብረት እና የሽንት ማስወገጃ በቀን እስከ 10 እስከ 20 mg (በመደበኛነት - እስከ 2 mg / ቀን) ይጨምራል።

3. ኤልኤችኤ: - የሴረም ብረት ከ 37 μmol / L በላይ ነው ፣ ሴረም ፍሪትሪን ከ 200 μርል / ኤል በላይ ነው ፣ ከብረት ጋር ያለው የሽግግር መቶኛ ከ 50% በላይ ነው ፣ የ ALAT ጭማሪ ፣ የቲጊ-ግሎቡሊንን ፣ የታሚሞል ሙከራ ፣ የተዳከመ የግሉኮስ መቻቻል ወይም hyperglycemia.

4. የደም ቅነሳ እና ሽንት ውስጥ የጾታ ሆርሞኖች መጠን መቀነስ - የ 11-ACS ፣ 17-ኤሲኤስ ፣ ሶዲየም ፣ ክሎራይድ ፣ የሃይድሮካርቦን የደም መጠን መቀነስ - የ 11-ACS ፣ 17-ኤሲኤስ ፣ ሶዲየም ፣ ክሎራይድ ፣ የሃይድሮካርቦን የደም ቅነሳ መቀነስ ፡፡

5. ውጫዊ ቅጥነት-አምባገነን ከፍተኛ የብረት ይዘት አለው ፡፡

6. ከቆዳ ባዮፕሲ ናሙናዎች - ሜላኒን ከመጠን በላይ ማከማቸት ፣ የጉበት ባዮፕሲ ናሙናዎች ውስጥ - የሂሞሲሳይን ፣ lipofuscin ፣ የ micronodular cirrhosis ምስል። Sartap (1982) መሠረት በዋና የሂሞሞማቶሲስ ጊዜ በጉበት ውስጥ ያለው የብረት ይዘት ከተለመደው ጋር ሲነፃፀር በ 40 እጥፍ ያህል ይጨምራል ፣ በሁለተኛ ደረጃ ደግሞ የሂሞሞማቶሲስ መጠን 3-5 ጊዜ ይጨምራል ፡፡

7. የፍላጎት ሙከራ - የፍሬሬይን እና የሂሞሲየሪን ብረት ለመያዝ እና ከሰውነት ውስጥ ለማስወጣት በ Desferal ሙከራ ላይ የተመሠረተ። በቀን ከ1-1-1 ግ የፍላጎት መርፌ ከተወሰደ በኋላ ከ 2 ሚሊ ግራም ብረት በላይ በሽንት ውስጥ ከተለቀቀ ምርመራው እንደ አዎንታዊ ይቆጠራል ፡፡

1. አልትራሳውንድ እና የጨረር ሕክምና አሰሳ የጉበት መጨመር ፣ የአንጀት ችግር ፣ በውስጣቸው ላይ ለውጦች ፣ ብልጽግና ፡፡

2. FEGDS: የጉበት የጉሮሮ በሽታ እድገትን ፣ የሆድ እና የሆድ እብጠት የተለያዩ የደም ሥር እጢዎች ተገኝተዋል።

3. ኢኮካክዮግራፊ-የልብ መጠን መጨመር ፣ የማይዮካርዴያል ኮንትራት ሥራ ቅነሳ።

4. ECG-myocardium (የ T ማዕበል ፣ 8-T ልዩነት) መቀነስ ፣ የጊዜ ልዩነት ማራዘም (^ -T ፣ የልብ ድክመቶች) ስርጭት

1. OA የደም ፣ የሽንት ፣ የግሉኮስ ፣ የሽንት ትንተና ፣ urobilin ፣ ቢሊሩቢን።

2. ኤል.ኤች.ሲ. ቢ.ቢ.ሲ. ቢሊሩቢን ፣ transaminases ፣ አጠቃላይ የፕሮቲን እና የፕሮቲን ክፍልፋዮች ፣ ግሉኮስ ፣ ፖታሲየም ፣ ሶዲየም ፣ ክሎራይድ ፣ ሴረም ብረት ፣ ሴረም ferritin ፣ መቶኛ ትራንስሪን ሳተላይት ከብረት ጋር። ከመደበኛ ግሉሚሚያ ጋር ፣ የግሉኮስ መቻቻል ሙከራ።

3. የጉበት ፣ የአከርካሪ ፣ የአንጀት ፣ የኩላሊት የአልትራሳውንድ ምርመራ።

6. በደም ውስጥ ያለው የጾታ ሆርሞኖች ይዘት መወሰን ፣ ሀይድሮካርቦን ፡፡

7. ዕለታዊ የሽንት መሽከርከር መወሰኛ 17-እሺ ፣ 17-ኪ.ሲ.

Pigmentary cirrhosis, aka hemochromatosis: የፓቶሎጂ ሕክምና ምልክቶች እና መሰረታዊ መርሆዎች

ሄሞክቶማቲስ በመጀመሪያ በ 1889 የተለየ በሽታ ተደርጎ ተገል wasል ፡፡ ይሁን እንጂ የበሽታውን መንስኤ በትክክል መመስረት የቻለው በሕክምና ጄኔቲክስ ብቻ ነው ፡፡

እንዲህ ዓይነቱ ዘግይቶ የመደበው ምደባ በበሽታው ተፈጥሮ እና ውስን በሆነ ስርጭት አሰራጭቷል ፡፡

ስለዚህ ፣ በዘመናዊው መረጃ መሠረት ፣ 0.33% የሚሆነው የዓለም ነዋሪ ለሂሞክሜቶማሲስ የመጋለጥ እድሉ ከፍተኛ ነው። ለበሽታው መንስኤው ምንድን ነው እና ምልክቶቹስ ምንድ ናቸው?

ሄሞሮማቶቲስ - ምንድን ነው?

ይህ በሽታ በዘር የሚተላለፍ እና የበሽታ ብዝበዛዎች እና ለከባድ ችግሮች እና ተጓዳኝ በሽታዎች ከፍተኛ ተጋላጭነት ያለው ነው።

ጥናቶች እንደሚያመለክቱት ብዙውን ጊዜ የሂሞክማቶማሲስ ብዙውን ጊዜ የሚከሰተው በኤች.አይ.

በጂን ውድቀት ምክንያት በ duodenum ውስጥ የብረት ማቀነባበሪያ ዘዴ ተስተጓጉሏል።. ይህ ወደ ሰውነት ውስጥ ስለ ብረት እጥረት የተሳሳተ የሐሰት መልእክት የሚቀበለው እውነታውን የሚያመጣ ሲሆን ብረት በብዛት የሚይዝ ልዩ ፕሮቲን በማቋቋም በንቃት ይጀምራል ፡፡

ይህ በውስጠኛው የአካል ክፍሎች ውስጥ የሂሞሳይሲን (ዕጢው ቀለም) ወደ ከመጠን በላይ ማስገባትን ያስከትላል ፡፡ ከፕሮቲን ውህደት ጋር ተያይዞ የጨጓራና ትራክት እንቅስቃሴ እንቅስቃሴ ይከሰታል ፣ ይህም በአንጀት ውስጥ ያለው ምግብ ከመጠን በላይ ብረት ወደ ውስጥ እንዲገባ ያደርገዋል።

ስለዚህ በተለመደው የአመጋገብ ስርዓት እንኳን በሰውነት ውስጥ ያለው የብረት መጠን ከመደበኛ ጊዜ ብዙ እጥፍ ከፍ ያለ ነው ፡፡ ይህ ወደ ውስጣዊ የአካል ክፍሎች ሕብረ ሕዋሳት መጥፋት ፣ የ endocrine ሥርዓት ችግሮች እና የበሽታ መከላከልን ያስከትላል ፡፡

ዓይነቶች ፣ ዓይነቶችና ደረጃዎች በደረጃ ምደባ

በሕክምና ልምምድ ውስጥ የበሽታው የመጀመሪያ እና የሁለተኛ ደረጃ ዓይነቶች ይከፈላሉ ፡፡ በዚህ ሁኔታ ፣ ዋነኛው ፣ ውርስ ተብሎም ይጠራል ፣ በዘር የሚተላለፍ ቅድመ-ዝንባሌ ውጤት ነው። በሁለተኛ ደረጃ የሂሞሞማቶሲስ ዕጢው ዕጢ (metabolism) ውስጥ የተካተቱ የኢንዛይም ሥርዓቶች ሥራ መዛባት ውጤት ነው።

አራት ዓይነት የዘር ውርስ (የጄኔቲክ) በሽታ ዓይነቶች ይታወቃሉ

ክላሲክ
ወጣቶች
በዘር የሚተላለፍ ኤች.አይ.ቪ-ያልተዛመዱ ዝርያዎች ፣
አውቶማቲክ የበላይነት ፡፡

የመጀመሪያው ዓይነት ከስድስተኛው ክሮሞሶም ክልል ክላሲካል ማሽቆልቆል ለውጥ ጋር ይዛመዳል። ይህ ዓይነቱ በአብዛኛዎቹ ጉዳዮች ላይ በምርመራ ይገለጻል - ከ 95 በመቶ በላይ ህመምተኞች በጥንት ሂሞማቶማሲስ ይሰቃያሉ።

የወጣት በሽታ ዓይነት የሚከሰተው በሌላ ጂን ውስጥ ኤች.አይ.ፒ. በሚውቴሽን ምክንያት ነው። በዚህ ለውጥ ተጽዕኖ የሄፕሲዲን ልምምድ ፣ በብረት አካላት ውስጥ ብረት እንዲከማች ኃላፊነት የተሰጠው ኤንዛይም በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል። ብዙውን ጊዜ በሽታው በአስር እና በሰላሳ ዓመት መካከል መካከል እራሱን ያሳያል ፡፡

የኤች.አይ.ቪ. ጂን ውድቅ በሚሆንበት ጊዜ የኤችኤችአይ-የማይዛመድ ዓይነት ይዳብራል ፡፡ ይህ የፓቶሎጂ የዝውውር -2 ተቀባዮች hyperactivation ዘዴን ያካትታል። በዚህ ምክንያት የሄፕሲዲን ምርት ተጠናክሮ ቀጥሏል ፡፡ ከወጣቶች በሽታ ጋር ያለው ልዩነት በመጀመሪያ ሁኔታ የብረት-ማያያዣ ኢንዛይም ማምረት ቀጥተኛ ሀላፊነት ያለው ጂን አለመሳካት ነው።

በሁለተኛው ሁኔታ ሰውነት በምግብ ውስጥ ከመጠን በላይ የብረት ባሕርይ ያለው ሁኔታን ይፈጥራል ፣ ይህም ወደ ኢንዛይም ምርት ይወጣል ፡፡

አራተኛው ዓይነት ሄሞሮማቶማቲስ ከ ‹SLC40A1› ጂን ከማበላሸት ጋር የተቆራኘ ነው ፡፡

በሽታው በእርጅና ውስጥ እራሱን የሚያንፀባርቅ ሲሆን የብረት ማዕድን ንጥረ ነገሮችን ወደ ሴሎች የማጓጓዝ ሃላፊነት ካለው የ Ferroportin ፕሮቲን ተገቢ ያልሆነ ውህደት ጋር ይዛመዳል ፡፡

የተሳሳቱ ሚውቴሽን ምክንያቶች እና የአደጋ ምክንያቶች

በዘር የሚተላለፍ በሽታ ዓይነት በዘር የሚተላለፍ ሚውቴሽን የግለሰቡ ቅድመ-ዝንባሌ ውጤት ነው።

ጥናቶች እንደሚያሳዩት አብዛኛዎቹ ህመምተኞች የሰሜን አሜሪካ እና የአውሮፓ ነጮች ነዋሪ ሲሆኑ ፣ ከአውስትራሊያ የአየርላንድ ስደተኞች መካከል ከፍተኛ ቁጥር ያላቸው በሽተኞች ደም መፍሰስ ችግር አለባቸው ፡፡

በተጨማሪም ፣ የተለያዩ የሚውቴሽን ዓይነቶች ስርጭት ለተለያዩ የአለም ክፍሎች ባህሪዎች ነው ፡፡ ወንዶች ከሴቶች ይልቅ ብዙ ጊዜ ለበሽታው የተጋለጡ ናቸው ፡፡ በኋለኞቹ ጊዜያት ምልክቶቹ ብዙውን ጊዜ የሚከሰቱት በማረጥ ጊዜ የሚመጣ በሰውነት ውስጥ የሆርሞን ለውጥ ከተደረገ በኋላ ነው ፡፡

ከተመዘገቡ ህመምተኞች መካከል ሴቶች ከወንዶች ከ7-10 እጥፍ ያንሳሉ ፡፡ የለውጡ ምክንያቶች አሁንም አልታወቁም ፡፡ የበሽታው የዘር ውርስ ተፈጥሮ ብቻ ነው ሊታወክ የማይችለው ፣ እናም የሂሞማቶማቴሲስ እና የጉበት ፋይብሮሲስ መካከል ያለው ትስስር እንዲሁ ተገኝቷል።

የግንኙነት ሕብረ ሕዋሳት እድገት በሰውነት ውስጥ የብረት ክምችት በቀጥታ ሊብራራ ባይችልም እስከ 19% የሚሆኑት የሂሞክማቶማሲስ ህመምተኞች የጉበት ፋይብሮሲስ ነበራቸው ፡፡

ከዚህም በላይ የጄኔቲክ ቅድመ-ዝንባሌ የግድ የበሽታውን እድገት አያመጣም።

በተጨማሪም ፣ በመጀመሪያ መደበኛ የጄኔቲክስ ችግር ባለባቸው ሰዎች ውስጥ የሚታየው የሂሞክማቶማሲ ሁለተኛ ደረጃ አለ። የአደጋ ምክንያቶች አንዳንድ በሽታ አምጪ በሽታዎችን ያካትታሉ። ስለዚህ የተዛወረ steatohepatitis (የአልኮል ያልሆነ የአልኮል ሕብረ ሕዋስ አልኮሆል) ፣ ሥር የሰደደ የተለያዩ etiologies ሥር የሰደደ ሄpatታይተስ ልማት እንዲሁም የሳንባ መዘጋት ለበሽታው መገለጫዎች አስተዋጽኦ ያደርጋሉ።

አንዳንድ አደገኛ የኒውሮፕላስ በሽታዎች እንዲሁ ለሂሞቶማቶማሲ እድገት አመላካች ሊሆኑ ይችላሉ።

በሴቶች እና በወንዶች ውስጥ የሂሞሞማቶሲስ ምልክቶች

የስኳር ህመም እንደ እሳት!

ማመልከት ብቻ ያስፈልግዎታል ...

ከዚህ በፊት በርካታ በሽታ አምጪ ምልክቶችን ማደግ ብቻ ይህንን በሽታ ለመመርመር አስችሏል ፡፡

የብረት ማዕድን በማከማቸት ላይ ያለ ህመምተኛ ሥር የሰደደ ድካም ፣ ድክመት ይሰማዋል ፡፡

ይህ ምልክት ሄሞቶማቶማቶሲስ ያላቸው ሕመምተኞች 75% ባሕርይ ነው ፡፡ የቆዳ ቀለም ማሻሻል የተሻሻለ ሲሆን ይህ ሂደት ሜላኒን ከማምረት ጋር የተቆራኘ አይደለም ፡፡ እዚያ ባሉ የብረት ማዕድናት ክምችት ምክንያት ቆዳው ጨለመ ፡፡ ከ 70% በላይ ህመምተኞች ውስጥ መጨናነቅ ይስተዋላል ፡፡

በተከማቸ ሕዋሳት ላይ የተከማቸ ብረት አሉታዊ ውጤት የበሽታ መከላከልን ወደ ደካማነት ያመራል ፡፡ ስለዚህ በበሽታው ወቅት የታካሚው የኢንፌክሽን ተጋላጭነት ይጨምራል - በጣም ከባድ እስከ መደበኛ እና በተለመዱ ሁኔታዎች ላይ ጉዳት የለውም ፡፡

ወደ ግማሽ የሚሆኑት ህመምተኞች ህመም በሚከሰትበት ጊዜ የተገለፀው በጋራ ህመም በሽታ ይሰቃያሉ ፡፡

በእንቅስቃሴያቸው ላይም መሻሻል አለ ፡፡ ይህ ምልክት የሚከሰተው ብዙ የብረት ማዕድናት በመገጣጠሚያዎች ውስጥ የካልሲየም ተቀባዮችን ስለሚይዙ ነው ፡፡

አርሮሂማሚያ እና የልብ ውድቀት እድገትም እንዲሁ ይቻላል። በቆሽት ላይ አሉታዊ ተፅእኖ ብዙውን ጊዜ የስኳር በሽታ ያስከትላል ፡፡ ከልክ ያለፈ ብረት ላብ እጢን ያስከትላል። በጣም አልፎ አልፎ ፣ ራስ ምታት ይታያል ፡፡

የበሽታው እድገት በወንዶች ውስጥ ወደ ደካማነት ይመራዋል ፡፡ የግብረ ሥጋ ግንኙነት መቀነስ በብረት ንጥረ-ነገሮች ምርቶች ላይ የመመረዝ ምልክቶችን ያሳያል ፡፡ በሴቶች ውስጥ በመቆጣጠር ጊዜ ከባድ ደም መፍሰስ ይቻላል ፡፡

ሥርዓታዊ ለመለየት የማይቻል በሚሆንበት ጊዜ አንድ አስፈላጊ ምልክት ሰፋፊ ጉበት እንዲሁም በጣም ከባድ የሆድ ህመም ነው.

በርካታ ምልክቶች መኖራቸው የበሽታውን ትክክለኛ የላብራቶሪ ምርመራ አስፈላጊነት ያመለክታል ፡፡

የበሽታው ምልክት በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ በአንድ ጊዜ ዝቅተኛ ይዘት ያለው በደም ውስጥ ከፍተኛ የሂሞግሎቢን ይዘት ነው። ከ 50% በታች የብረት የብረት ማሰራጫ ደረጃዎች የሂሞሞማቶሲስ የላብራቶሪ ምልክት ተደርጎ ይወሰዳሉ።

በኤች ኤች.አይ. ጂ ጂ ውስጥ አንድ ዓይነት የተወሳሰበ heterozygotes ወይም የግብረ-ሰዶማዊነት ሚውቴሽን መኖር የሂሞክቶማቶሲስን እድገት ያሳያል ፡፡

ከፍተኛ የሕብረ ሕዋሳት ብዛት ያለው ጉበት ውስጥ ጉልህ ጭማሪ የበሽታው ምልክት ነው። በተጨማሪም ፣ ከሄሞክቶማቶሲስ ጋር ፣ የጉበት ሕብረ ሕዋስ መውደቅ ይስተዋላል።

በልጅ ውስጥ እንዴት ይገለጻል?

ቀደምት የሂሞማቶማሲ ባህሪዎች በርካታ ባህሪዎች አሉት - ከሚዛመደው ሚውቴሽን ጋር ተዛመደ ክሮሞሶም ክልሎች እስከ ባህርይ ክሊኒካዊ ስዕል እና መገለጫዎች።

በመጀመሪያ ደረጃ የበሽታው ምልክቶች በልጅነት ዕድሜ ላይ የሚገኙት ፖሊመሪፊክስ ናቸው ፡፡

ልጆች የመግቢያ የደም ግፊት መጨመር ምልክቶች ምልክቶች ይታያሉ. የምግብ መፈጨትን መጣስ ያነሳል ፣ በአፕል እና በጉበት ላይ በአንድ ጊዜ ይጨምራል።

የፓቶሎጂ ልማት, ከባድ እና ፈውስ ውጤት ascites መሻሻል ይጀምራል - በሆድ ክልል ውስጥ የሚበቅል ነጠብጣብ. የሆድ ውስጥ የ varicose ደም መላሽ ቧንቧዎች እድገት ባሕርይ ነው።

የበሽታው አካሄድ ከባድ ነው ፣ እና የሕክምናው ትንበያ ሁልጊዜ ማለት ይቻላል ለክፉ የማይመች ነው። በሁሉም ሁኔታዎች ማለት ይቻላል በሽታው ከባድ የጉበት አለመሳካት ያስከትላል ፡፡

ፓራሎሎጂን ለመለየት ምን ዓይነት ምርመራዎች እና የምርመራ ዘዴዎች?

በሽታውን ለመለየት በርካታ የተለያዩ የላቦራቶሪ ምርመራ ዘዴዎች ጥቅም ላይ ይውላሉ።

በመጀመሪያ የደም ናሙና በቀይ የደም ሴሎች እና በፕላዝማ ውስጥ ያለውን የሂሞግሎቢንን ደረጃ ለማጥናት ይካሄዳል።

የብረት የብረት ዘይቤ ግምገማም ይከናወናል ፡፡

የፍላጎት ምርመራ ምርመራውን ለማጣራት ይረዳል ፡፡ ይህንን ለማድረግ የጨጓራ እጢ መርፌ ይካሄዳል ፣ እና ከአምስት ሰዓታት በኋላ የሽንት ናሙና ይወሰዳል ፡፡ በተጨማሪም የውስጥ አካላት CT እና ኤምአርአይ የተለካባቸው ለውጦችን ለመወሰን ይከናወናል - የመጠን ፣ የቀለም መጠን እና የሕብረ ሕዋሳት አወቃቀር ለውጥ።

ሞለኪዩል የጄኔቲክ ቅኝት የተበላሸ የክሮሞሶም ክፍል መኖርን ለመወሰን ያስችልዎታል ፡፡ በታካሚው የቤተሰብ አባላት መካከል የተደረገው ይህ ጥናት በሽተኛውን የሚረብሹ ክሊኒካዊ መገለጫዎች ከመጀመሩ በፊት እንኳን የበሽታው መከሰት የመገኘት እድልን ለመገምገም ያስችለናል ፡፡

የሕክምና መርሆዎች

የሕክምናው ዋና ዘዴዎች በሰውነት ውስጥ የብረት ይዘት አመላካቾች መደበኛ እና የውስጥ አካላት እና ስርዓቶች ላይ ጉዳት መከላከል ናቸው ፡፡ እንደ አለመታደል ሆኖ ዘመናዊው መድሃኒት የጂን አተገባበርን እንዴት መደበኛ ማድረግ እንደሚቻል አያውቅም ፡፡

የተለመደው የሕክምና ዘዴ የደም መፍሰስ ነው ፡፡ በመጀመርያ ሕክምና 500 ሚሊ ግራም ደም በየሳምንቱ ይወገዳል። የብረት ይዘት አመላካቾችን መደበኛ ካደረጉ በኋላ የደም ናሙና በየሦስት ወሩ አንድ ጊዜ በሚከሰትበት ጊዜ ወደ የጥገና ሕክምና ይለውጣሉ።

የብረት-ማያያዣ መድኃኒቶች ጣልቃ ገብነት አስተዳደርም ተግባራዊ ይደረጋል። ስለዚህ ፣ ኬላተሮች ብዙ ንጥረ ነገሮችን በሽንት ወይም በቆዳዎች እንዲያስወግዱ ያስችሉዎታል። ሆኖም የአጭር ጊዜ እርምጃ በልዩ ፓምፖች እገዛ አደንዛዥ ዕፅ subcutaneous መርፌ ያስገኛል ፡፡

የላቦራቶሪ ቁጥጥር በየሦስት ወሩ አንድ ጊዜ ይከናወናል ፡፡ እሱ የብረት ይዘቱን መቁጠር እንዲሁም የደም ማነስ ምልክቶችን እና የበሽታውን ሌሎች መዘዞችን መመርመርን ያካትታል።

ሊሆኑ የሚችሉ ችግሮች እና ትንበያ

ቀደም ባሉት ምርመራዎች በሽታው በበሽታው መቆጣጠር ይችላል ፡፡

መደበኛ እንክብካቤን በሚቀበሉ ታካሚዎች የህይወት ቆይታ እና ጥራት ከጤናማ ሰዎች የተለየ አይደለም ፡፡

በተጨማሪም ያለመታከም ሕክምና ወደ ከባድ ችግሮች ይመራናል ፡፡ እነዚህም የደም ዝውውር እና የጉበት አለመሳካት ፣ የስኳር በሽታ ፣ ደም መላሽ ቧንቧዎች ላይ እስከ መከሰት ድረስ የሚደርሱ ጉዳቶችን ያጠቃልላል።

የልብ ድካም እና የጉበት ካንሰር የመያዝ ከፍተኛ አደጋ አለ ፣ ድንገተኛ ኢንፌክሽኖችም ይስተዋላሉ ፡፡

ሄሞክቶማቶሲስ

ትርጓሜ የሂሞክቶማቶሲስ የአካል ክፍሎች የአካል ጉዳት እና የአካል ጉዳት ተግባር በተለያዩ የአካል ክፍሎች ሴሎች ውስጥ ከመጠን በላይ የብረት ክምችት በመከማቸት በሽታ ነው ፡፡

አይኤንዲ 10 E83.1 - የብረት ማዕድን መጣስ ፡፡

ኢቶዮሎጂ. የመጀመሪያ ደረጃ ሂሞታይተስ ሂሞክሞማቶሲስ እና የሁለተኛ ደረጃ ሲግናል ሲምሞማማቶሲስ አሉ ፡፡

ቀዳሚ የሂሞሞማቶሲስ ክሮሞሶም VI አጭር ክንድ ላይ በሚገኘው ጂን ጉድለት ምክንያት የሚመጣ ለሰውዬው ራስ-ሰር የመልሶ ማቋቋም በሽታ ነው።

በሰውነት ውስጥ ከመጠን በላይ የብረት ማዕድን በብዛት ውስጥ በሚገኝበት ጊዜ አንጀት ሂሞክማቴስስ ሊፈጠር ይችላል ፣ አንጀትን በተከታታይ በቀይ የደም ህዋስ ደም ይተላለፋል። ብዙውን ጊዜ የሚከሰቱት የጎንዮክስትሮኒክ የደም ማነስ ፣ የታይላዛምያ በሽታ ባለባቸው በሽተኞች ውስጥ ብረት በሄሞቶፖስትኒክ ሥርዓት ካልተያዘ ነው። መንስኤው የብረት-አደንዛዥ ዕፅ ፣ ቫይታሚን ሲ አልኮሆል አላግባብ ሊሆን ይችላል የአልኮል መጠጦች በሰውነት ውስጥ የብረት ክምችት እንዲጨምር ያደርጋሉ። የታመመ የደም ህመምተኞች ህመምተኞች ግማሾቹ የአልኮል ሱሰኞች ናቸው ፡፡

Pathogenesis. በጤነኛ ሰዎች ውስጥ በደም ውስጥ ያለው ብረት ከመጠን በላይ ብረት በሄሞሲስታይን መልክ በማይድን ሁኔታ ይቀመጣል። በአጥንት ጎድጓዳ ውስጥ የሄሞሲስታይን ቅንጣቶች (የጎንዮብላስትስ) የያዙ ማክሮፎኖች አሉ ፡፡ በሰውነት ውስጥ የብረት ማዕድን አለመጠጣት ወይም ከመጠን በላይ የመጠጣት እጥረት በመኖሩ በአጥንት ጎድጓዳ ውስጥ ያሉ የጎንዮሽቶች ብዛት በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል። ይህ ሁኔታ ሄሞሮሲስስ ይባላል ፡፡ በውስጠኛው የአካል ክፍሎች ላይ ጉዳት ከማድረስ ጋር ተያይዞ ሊመለስ የሚችል ነው።

ተጨማሪ ወደ ሰውነት ውስጥ በመግባት ብረት ወደ ባልተለመዱ ቦታዎች ማስገባትን ይጀምራል - በጉበት ፣ በልብ ፣ በኩላሊት ፣ በአንጀት ግድግዳ ወዘተ ፡፡ ይህ ሁኔታ የሂሞክቶማቶሲስ ይባላል ፡፡ የብረት ማዕድን በሚከማቸው የአካል ክፍሎች አወቃቀር እና ተግባር ላይ ከፍተኛ ጥሰቶች ይከተላል ፡፡ የብረት ማዕድን (የፓቶሎጂ) ክምችት “ሰርኪዩሲስ” ፣ የስኳር በሽታ mellitus ፣ ገዳይ የልብና የደም ሥር (cardioyopathy) ባሉት ከባድ በሽታዎች ውስጥ etiological ነው ፡፡

ለሰውዬው idiopathic hemochromatosis ለሰውዬው pathogenesis ውስጥ ያለው ዋና አገናኝ አንጀት ውስጥ የብረት ማዕድን የሚቆጣጠሩበት የኢንዛይም ስርዓቶች ውስጥ ጄኔቲካዊ ጉድለት ነው። በእንደዚህ ዓይነት ህመምተኞች ውስጥ ከምግብ ጋር በተለመደው የብረት ማዕድን በመመገብ ከሆድ ዕቃው የመጠጡ መጠን በየቀኑ 1.5 ሚሊ ግራም ብቻ ነው ፡፡ የብረት ማዕድን ከሰውነት መጠቀምና ማስወገድ አልተቀየረም ፡፡ በኤች አይ ቪ በሽተኞች ሰውነት ውስጥ ያለው አጠቃላይ የብረት ይዘት ከ 20-60 ግ ይደርሳል ፣ ጤናማ በሆኑ ሰዎች ውስጥ ግን ከ3 ግ አይ አይበልጥም ፡፡

ክሊኒካዊው ስዕል. ወንዶች ብዙ ጊዜ ይታመማሉ ፡፡ የበሽታው ጅምር ቀስ በቀስ ነው ፡፡ የባህሪ ምልክቶች የሚታዩት በውስጠኛው የአካል ክፍሎች ውስጥ የሞርሞሎጂ ለውጦች ከታዩ ከ1-5 ዓመታት በኋላ ነው ፡፡ በበሽታው የመጀመሪያ ደረጃ ላይ በቆዳው ላይ ከባድ ድክመት ፣ ድካም ፣ ክብደት መቀነስ ፣ ማድረቅ እና በሰው ላይ የጾታ ብልት ለውጦች ፣ የወንዶች እና የሴቶች የወሲብ መታወክ ይስተዋላል ፡፡

የበሽታው ክሊኒካዊ መገለጫ በአብዛኛዎቹ ጉዳዮች ከ 40-60 ዓመት ዕድሜ ላይ ይከሰታል ፡፡ እሱም በጥንታዊ ሦስትነት ተገል isል

የቆዳ እና mucous ሽፋን ሽፋን ዕጢ.

በአብዛኛዎቹ ህመምተኞች ላይ ህመም ማስታገሻ ይታያል ፡፡ ክብደቱ በበሽታው ቆይታ ላይ የተመሠረተ ነው። ቆዳው የነሐስ ቀለም አለው ፡፡ ክፍት የሰውነት ክፍሎች ክፍት በሆኑ የአካል ክፍሎች ፣ በቀንድ እግር ፣ በብልት ውስጥ ናቸው ፡፡

የጉበት ጭማሪ በሁሉም የሂሞክቶማቶሲስ ህመምተኞች ላይ ማለት ይቻላል ይታያል ፡፡ ጉበት ጥቅጥቅ ያለ ፣ ለስላሳ ነው ፣ ከተጠቆመ የፊት ጠርዝ ጋር ፣ አንዳንድ ጊዜ በፓምፕ ላይ ህመም ይሰማል ፡፡ ስፕሊትሜሚያ እና “የጉበት ምልክቶች” በአንጻራዊ ሁኔታ ሲታይ ያልተለመዱ ናቸው። ተርሚናል ደረጃ ውስጥ, የጉበት decompensated የወረርሽኝ ምልክቶች ምልክቶች የበላይነት - ሄፓቲክ ሴል ውድቀት, የአንጀት የደም ግፊት, ascites, hypoproteinemic edema.

በሊንጀርሃንስ ደሴቶች ደሴቶች ውስጥ በፓንጊየስ ውስጥ የብረት ማዕድን መበስበስ ፖሊዩር ወደተገለጠው የኢንሱሊን-ጥገኛ የስኳር ህመም ሜላቴተስ ያስከትላል ፡፡ በአሲድ (ኮሲ) መልክ ፣ የስኳር በሽታ ችግሮች እምብዛም አይደሉም ፡፡

ብዙ ህመምተኞች የልብ ጉዳት አላቸው - ሁለተኛ ገዳቢ የልብ (cardiomyopathy)። ዓላማው ፣ በልብ በሽታ ፣ በልዩነት እና በመጠምዘዝ ብጥብጦች እና ቀስ በቀስ የልብ ውድቀት ይታያል። ከሄሞክማቶማሲ ጋር የሁሉም ሶስተኛ ህመምተኞች ሞት መንስኤ የልብ ምትን ማካካሻ ነው ፡፡

ማልብስቦር ሲንድሮም ሊፈጠር ይችላል - ተቅማጥ የፕሮቲን ፣ የካርቦሃይድሬት ፣ በአንጀት ውስጥ ስብ ካለባቸው ጋር ተቅማጥ ተቅማጥ ሊፈጠር ይችላል። ይህ በእነዚህ የአካል ክፍሎች ሕዋሳት ውስጥ የሂሞሲሳይን ማከማቸት ጋር ተያይዞ የአንጀት ግድግዳ እና የአንጀት ችግር ላይ የተመሠረተ ነው ፡፡

ብዙውን ጊዜ አርትራይተስ የሚከሰተው በእጆቹ ፣ በእቅፉ ፣ በጉልበቶች ላይ ትናንሽ መገጣጠሚያዎች ሽንፈት ሲከሰት ነው። በግማሽ ጉዳዮች ውስጥ ይህ የሳንባ ምች ነው - የካልሲየም pyrophosphate ሲኖኔጅስ ሽፋን ውስጥ ተቀማጭ።

1/3 ሕመምተኞች የ polyglandular endocrine እጥረት አለመኖር ምልክቶች አሉት: ፒቲዩታሪ ፣ ፒቱታሪየስ ፣ አድሬናልያል ፣ ታይሮይድ ዕጢ ፣ በወንዶች ውስጥ testicular atrophy ፣ በሴቶች ውስጥ አኖሬዘር ፡፡

ምርመራዎች የተሟላ የደም ብዛት-መደበኛ ሊሆን ይችላል። ገለልተኛ በሆኑ ጉዳዮች ፣ የደም ማነስ ምልክቶች ፣ የ ESR ጭማሪ ተገኝቷል።

የደም ባዮኬሚካላዊ ትንታኔ: - ሴረም ብረት ፣ ፍሪትሪን ፣ ብረት ውስጥ የዝውውር ምጣኔ (hyperglycemia) ይዘት መጨመር ፣ የ ALT እንቅስቃሴ መጨመር ነው። Hypoproteinemia ሊከሰት ይችላል (የደም ማነስ ችግር ካለበት)።

የሽንት ምርመራዎች ግሉኮስሲያ ፣ መጠነኛ ፕሮቲንuria ፣ የብረት መጨመር።

የፍላጎት ምርመራ-በሽንት ከ 0.5-1 ግ desferal ፍላጎት intramuscular አስተዳደር በኋላ ፣ በቀን ከ 2 ሚሊ ግራም በላይ ብረት ይለቀቃል ፡፡

ውጫዊ ቅጥነት: በአጥንት ጎድጓዳ ውስጥ ብዙ ቁጥር ያላቸው የጎንዮላቶች - ሄሞሲስታይን inclusions የያዙ ማክሮፎኖች።

የቆዳ ባዮፕሲ: epidermis ቀጭን ፣ በ epithelium ውስጥ ከፍተኛ መጠን ያለው ሜላኒንታይን ፣ ሄሞሲስታይን።

የጉበት ባዮፕሲ: - የሄ morታይተስ ፣ የማይክሮፎንካል ሰርኩይስስ morphological ምልክቶች። በመጀመሪያዎቹ ደረጃዎች የ Perልስ ምላሽን በመጠቀም ፣ የብረት ተቀማጭነት በፔርፊን እና ሂሞሲስታይን በተዛማች ዞኖች ፣ በኪፕፈር ሴሎች ፣ በኋለኞቹ ደረጃዎች ውስጥ - የቢሊየስ ቱቦዎች ኤፒተልየስ ሕዋሳት ውስጥ ፣ በሚበቅል ስፌት ውስጥ ተገኝተዋል።

ኢ.ጂ.ጂ: - በግራዮ ventricle ውስጥ ፣ myocardium ውስጥ በዋነኝነት ለውጦች ፣ የተለያዩ ምት እና የመተላለፊ ሁከት።

የስነ-ልቦና ጥናት-የሁሉም የልብ ክፍሎች ዋሻዎች መጣስ ፣ የጨጓራቂ ተግባር (ገዳቢ የልብ ህመም) ፣ የደም ክፍልፋዮች ፣ የደም ግፊት እና የልብ ውፅዓት መቀነስ ፡፡

የአልትራሳውንድ ምርመራ-የሰርበር በሽታ ምልክቶች ፣ የደም ቧንቧ የደም ግፊት ፣ የሳንባ ምች ፣ የኩላሊት አወቃቀር ለውጦች ለውጦች።

ልዩነት ምርመራ። በመጀመሪያ ደረጃ የሂሞሞማቶማሲስን ከደም ማነስ መለየት ያስፈልጋል ፡፡ ሄፕታይተስ በተባለው የፓቶሎጂ ሂትቶሎጂያዊ ሂትካዊ ምርመራ ውስጥ በሁለተኛ ደረጃ የሂሞሮሲስ እና የሂሞሞማቶሲስ መካከል ልዩ ባህሪ parenchyma መደበኛ መጠበቅ ነው። በሄሞክቶማቲስ ፣ ሥር የሰደደ የሄpatታይተስ እና / ወይም cirrhosis የታሪካዊ ሥዕል ይከናወናል።

የጉበት የአልኮል ሱሰኝነት ከታይሮአክቲካዊ የደም ማነስ ችግር ጋር ተመሳሳይ ምልክቶች ሊኖሩት ይችላሉ አለመቻል ፣ የቆዳ መቅላት ፣ የፀጉር መርገፍ ፣ የስኳር በሽታ ፣ የልብና የደም ቧንቧ በሽታ። የአልኮል ሱሰኛ የሆኑ ብዙ ሰዎች በጉበት ውስጥ (የብረት እብጠት) ውስጥ የብረት ቅባትን ያሳያሉ። ይሁን እንጂ ማልሚሪ አካላት በበሽታው የተስተካከለ የደረት በሽታ አምጪ ተህዋስያን በሽተኞች የደም ማነስ ችግር ባለባቸው የጉበት ባዮፕሲ ናሙናዎች ውስጥ ይገኛሉ ፡፡ ሆኖም ግን, በብዙ የአልኮል ሱሰኞች ውስጥ የጉበት ጉዳቶች በሁለተኛ ደረጃ የሂሞሞማቶሲስ መፈጠር ምክንያት ሊሆን ይችላል ፡፡

አጠቃላይ የደም ምርመራ ፡፡

የደም ባዮኬሚካላዊ ትንታኔ-ብረት ፣ ፍሪትሪን ፣ የብረት ሽግግር ፣ ስኳር ፣ ቢሊሩቢን ፣ አጠቃላይ ፕሮቲን ፣ ኤቲ.ቲ.

የብረት ዘንግ ውሳኔን በተመለከተ የሽንት ምርመራ።

በሽንት ውስጥ የብረት ብረትን ለመጨመር የፍላጎት ሙከራ ፡፡