የቶተንቶር ዘዴ።

ጤናማ በሆነ ሰው ውስጥ ካርቦሃይድሬቶች ፣ ቅባቶች እና አንዳንድ ፕሮቲኖች ወደ ካርቦን ዳይኦክሳይድ እና ውሃ ይላካሉ። በተወሰኑ የፓቶሎጂ ሁኔታዎች ውስጥ በተለይም በስኳር በሽታ የኢንሱሊን ምርት መጠን ይቀንሳል ፡፡ በጉበት ውስጥ የግሉኮጂን ክምችት መጠን ቀንሷል ፣ ብዙ የሰውነት ሕብረ ሕዋሳት በኃይል ረሃብ ውስጥ ናቸው ፡፡ በእነዚህ ሁኔታዎች ውስጥ ፕሮቲኖች እና ቅባቶች በ oxidation ሂደቶች በጉበት ውስጥ ይንቀሳቀሳሉ ፣ ሆኖም ግን የጊሊኮጅንን እጥረት ወደ ያልተሟሉ ኦክሳይድ እና የፕሮቲን ንጥረ-ምግብ ምርቶች የደም ክምችት ውስጥ እንዲገቡ ያደርጋቸዋል - የ ketone አካላት። በደም ውስጥ ያለው የኬቶቶን አካላት ክምችት (ኮቶኒሚያ) በመከማቸቱ ምክንያት ፣ ፒኤች ወደ አ አሲድ ወደ ጎን ይለወጣል። ይህ ሁኔታ አሲሲሲስ ይባላል ፡፡ የእንደዚህ ዓይነት በሽተኛ ሽንት ሹል አሲድ የሆነ ምላሽ እና የአሴቶን ማሽተት አለው ፡፡

ረሃብ ፣ በዋነኝነት የፕሮቲን እና የሰባ ምግቦችን መጠቀምን ፣ የካርቦሃይድሬት ምግቦችን ከምግሉ ማግለል የኬቲን አካላት አካላት እንዲበቅሉ እና በሽንት ውስጥ እንዲወጡ ያደርጋሉ ፡፡

ገና በለጋ ዕድሜ ላይ ካተቶሪሚያ በአዋቂዎች ውስጥ በጣም የተለመደ እና ክሊኒካዊ ጠቀሜታ የለውም። ይህ ክስተት በምግቡ ውስጥ ካሉ ስህተቶች ጋር የተዛመደ ‹አክቲኖሚክ ማስታወክ› ላለው የሕፃናት ሐኪሙ ትኩረት የሚስብ ነው።

ከቀዶ ጥገና በኋላ Ketanuria የሚከሰተው በቀዶ ጥገና አደጋ ምክንያት የፕሮቲን ብልሽት ምክንያት ነው ፡፡

በአዋቂዎች ውስጥ ካንታቶኒያ ከባድ የስኳር በሽታ ዓይነቶች ውስጥ የሚከሰት ሲሆን ከፍተኛ የምርመራ ዋጋ አለው። በልጆች ውስጥ, በካርቦሃይድሬት ሜታቦሊዝም መሟሟት የተነሳ በልዩ ልዩ በሽታዎች ውስጥ ሊሆን ይችላል ፡፡ ስለዚህ በአመጋገብ ውስጥ ጥቃቅን ስህተቶች እንኳን ፣ በተለይም በአደገኛ ኢንፌክሽን ፣ በነርቭ መረበሽ ፣ ከመጠን በላይ ስራ ፣ ወዘተ. ወደ ካቶቲስ ሊያመራ ይችላል። ካተሪን ገና በልጅነት ዕድሜው መርዛማነት ፣ ረዘም ላለ የጨጓራና ትራክት በሽታ ፣ ተቅማጥ እና ሌሎች በሽታዎች መታየት ይችላል ፡፡ አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ የሽንት ኪንታሮት ጭማሪ ሁል ጊዜ በተመጣጠነ ምግብ እጥረት ይከሰታል ፡፡ በተዛማች በሽታዎች ውስጥ የታየው - ቀይ ትኩሳት ፣ ፍሉ ፣ ሳንባ ነቀርሳ እና ስካር ፣ ሁለተኛ ምልክት ነው ፣ ጊዜያዊ እና ከፍተኛ የምርመራ ዋጋ የለውም።

ካቶርኒያ ለስኳር በሽታ እየጨመረ ketogenesis እና ጉድለት ketolysis ምክንያት ልማት. እየጨመረ ketogenesis እየጨመረ ከአድሬድ ሕብረ ሕዋሳት ስብን ወደ መጨመር መጨመር ያስከትላል ፣ በክሬbs ዑደት ውስጥ oxalacetate ምስረታ መቀነስ ፣ እና የሰባ አሲዶች ባዮኢንተሲሲስ መቀነስ። በከባድ የስኳር በሽታ ውስጥ የኩላሊት ሕብረ ሕዋሳት ላይ ጉዳት ያስከትላል (የ ketly ስብራት የሚሆን ቦታ) ፣ የ ketolysis ተጨማሪ ጥሰት ይከሰታል።

በቶተንቶኒያ መኖር የግሉኮስሲያ አለመኖር የስኳር በሽታን አይጨምርም ፡፡

በተለምዶ የካቶታይድ አካላት የመጨረሻውን የካርቦሃይድሬት እና የሊፕስቲክ ሜታቦሊዝም ንጥረ ነገር በትንሽ መጠን ይፈጠራሉ - ኤክቲል-ኮአ (ሲ₂- አካላት) በአቶኮክቴል-ኮአ በኩል እና ሙሉ በሙሉ ገለልተኛ ናቸው ፡፡

በስኳር በሽታ ሜይቶትስ ውስጥ የሊፕቲስ ቅስቀሳ ከፍተኛ መጠን ያለው ኤቲኢአይ / CoA (C) በመፍጠር ይጨምራል ፡፡₂አካል) ፡፡ በተመሳሳይ ጊዜ, ካርቦሃይድሬት ተፈጭቶ በመጣስ ምክንያት oxalacetate ምስረታ ውስጥ ቅነሳ, ሲ₂- አካላት በክሬብ ዑደት ውስጥ የተካተቱ ሲሆን እስከ ካርቦን ዳይኦክሳይድና ውሃ ይቃጠላሉ ፡፡ በተጨማሪም ፣ በከንፈር መበላሸት ምክንያት ፣ የ C ተቃራኒው የህይወት ታሪክ ታግ isል።₂ወደ ስብ ስብ ይለውጣል። ስለሆነም ከፍተኛ መጠን ያለው ሲ ይሰበስባል₂- በሽንት ውስጥ የተተከሉ አሲዶች ፣ አሴቶክቲክ እና ቤታ-ሃይድሮክሳይሪክ አሲድ ወደ ማምረት የሚወስደው ሰው ነው።

የኬቲን አካላት

እነዚህ በጉበት ተግባር ወቅት የተፈጠሩ መካከለኛ የመበስበስ ምርቶች ናቸው ፡፡ ብዙውን ጊዜ ሜታቦሊዝም የኬቲንን አካላት ለበለጠ መበላሸት ያጋልጣል ፡፡

በሰውነት ውስጥ ያለው የግሉኮስ ክምችት በሰውነታችን ስብ ውስጥ ይገኛል ፣ ለዚህ ​​ነው ካቶርኒያ ጠንካራ የካርቦሃይድሬት እጥረት ነው ፡፡ የኬቲን አካላት እጅግ በጣም ጥሩ የኃይል አቅራቢ ናቸው ፡፡ በዚህ ውስጥ ፣ ቅባት አሲዶች እንኳን ሳይቀር ከኋላ ይቀራሉ ፡፡ ስለዚህ አንጎል ወይም ልብ ፎስፈሪክ አሲዶች እጥረት ሲያጋጥማቸው ወዲያውኑ የቶቶንን አካላት በተፋጠነ ፍጥነት ያመነጫል ፡፡

ምክንያቶቹ ምንድን ናቸው

ካንታቶሪያ ከመደበኛ በላይ የ Ketone አካላት የሽንት ይዘት ነው።

ጤናማ በሆነ የሰው አካል ውስጥ ሜታቦሊዝም በደንብ ሚዛናዊ ነው ፡፡ ካቶቶሪያን ምን ያስከትላል?

• በአመጋገቡ ውስጥ የፕሮቲን እና የስብ ብዛት በጣም አስፈላጊ ነው። በምግብ ውስጥ ካርቦሃይድሬትን በመቀነስ ምክንያት ሴሎች የምግብ እጥረት አለባቸው ፡፡ ከዚህ ዳራ አንፃር ካቲንቶኒያ ይዳብራል ፡፡ ይህ በአመጋገብ ውስጥ አለመመጣጠን የሰውነት አካሉ ምላሽ ነው ፡፡

• አመጋገቦች እና ረሃብን አላግባብ መጠቀማቸው በሽንት ውስጥ የጦጦ አካላት እንዲታዩ ሊያደርጉ ይችላሉ። በአመጋገብ ምርጫ ውስጥ ስህተቶች በፍጥነት ወደ ስብ ስብራት ይመራሉ ፣ የኢንዛይሞች ብዛት ይጨምራል ፡፡ ካንታቶሪያ በተጨማሪም በደም ውስጥ የአሴቶሮን መልክ ነው። ብዙውን ጊዜ አንድ ሰው ከስድስት ቀናት በላይ ቢራብ ቢቆይ በሰው አካል ውስጥ ያለው የካቶቶን አካላት ይዘት ከመደበኛ በላይ ይጨምራል ፡፡
• ለቀዶ ጥገና ማደንዘዣ።
• የስኳር በሽታ mellitus. በዚህ ሁኔታ ካቶቶሪ ከጊዜ ወደ ጊዜ ብቅ ይላል ፡፡ የኬቲን አካላት ብቻቸውን ለበሽታው መንስኤ አይደሉም ፡፡ በስኳር ህመም ማስታገሻ ውስጥ ተጨማሪ ካርቦሃይድሬት እና ኢንሱሊን የታዘዙ ናቸው ፡፡
• ረቂቅ የሚከሰተው ሰውነት በሚሞቅበት ወይም የስኳር በሽታ ችግር በሚኖርበት ጊዜ ነው።
• የጉበት በሽታ ወይም ከባድ ተላላፊ በሽታዎች (ለምሳሌ ፣ ተቅማጥ)።
• በምግብ መፍጫ አካላት ውስጥ ዕጢዎች እድገት.
• በፔንታተስ ውስጥ ያሉ ችግሮች ፡፡
• በአልኮሆል ወይም እንደ ፎስፈረስ ያሉ ኬሚካዊ ውህዶች መመረዝ ፡፡
• በማዕከላዊው የነርቭ ስርዓት ላይ የሚደርስ ጉዳት ፣ የነርቭ ደስታ።

በሚተነፍሱበት ወይም በሚሽኑበት ጊዜ የአክሮቶኒን ማሽተት ለሐኪም ምልክት እንደሆነ ያስታውሱ ፡፡ እንዲሁም የአኗኗር ዘይቤ እና የአመጋገብ ሚዛን የመቀየር ምክንያት ነው።

ለልጆች ትኩረት መስጠት

ህመሙ ማስታወክ ፣ የአሴቶኒን ማሽተት ካለበት ክሊኒኩ ብዙውን ጊዜ ይመከራል ፡፡ ወይም እንዲህ ዓይነቱ ሽታ በሽንት ውስጥ ታየ ፡፡ እና ምንም እንኳን የቶቶቶኒያ ምልክት ቢሆንም ፣ የግድ የከባድ ህመም ምልክት አይደለም።

ብዙውን ጊዜ ሁሉም ነገር ባልተሟላ የሜታብሊክ ስርዓት ይገለጻል ፡፡ በልጆች ላይ የቶተንቶኒያ መንስኤ ከፍተኛ መጠን ያለው ኃይል የሚወጣበት ሁኔታ ነው ፡፡ ብዙውን ጊዜ የሚከሰተው:

• የስሜት መረበሽ
• የጉልበት ሥራ መጨመር ፣
• ሚዛናዊ ያልሆነ አመጋገብ
• ጉንፋን

እውነታው ግን የልጁ አካል የግሉኮንገን ሱቆች የሉትም ማለት ነው ፣ ስለሆነም ንቁ ስብ ስብ አለመሳካት ይከሰታል እና የቶተንቶኒያ ምልክቶች ይታያሉ።

እርግዝና

ለዘጠኝ ወራት እርግዝና ሴቶች ብዙውን ጊዜ የሽንት ምርመራ ማድረግ አለባቸው ፡፡ በጠቅላላው የወር አበባ ወቅት በሰውነት ውስጥ ካለው መደበኛ ሁኔታ ትንሽ ርቀትን ላለማጣት ይህ አስፈላጊ ነው ፡፡ ደግሞም ሁሉም የአካል ክፍሎች ትልቅ ጭነት አላቸው ፡፡ የኬቲቶን አካላት በሽንት ውስጥ ይገኛሉ ማለት ምን ማለት ነው?

አብዛኛውን ጊዜ አነስተኛ ይዘታቸው የተለመደ ነው። በጣም ቀላሉ ትንታኔ ፈጣን ፈተናውን ያልፍበታል። በሽንት ውስጥ ያለውን የሙከራ ጣራ ዝቅ ማድረግ ያስፈልግዎታል ፡፡

አሉታዊ ምርመራ በእርግዝና ወቅት እንደ ተለመደው ይቆጠራል ወይም የኬቲኖዎች ብዛት አነስተኛ ነው። የሙከራው ዋጋ ከ 15 እስከ 160 mg / dl ከሆነ - ይህ ለጭንቀት መንስኤ ነው።

በእርግዝና ወቅት ካቶቶሪሚያ አስደንጋጭ ምልክት ነው። ከቀዳሚው መርዛማ በሽታ ጋር ይታያል። ሰውነትን መመረዝ እና ፅንሱን በአክኖን ምክንያት መፀነስ የእርግዝና ሂደቱን ያወሳስበዋል ፡፡

ነፍሰ ጡር ሴት ከባድ የሆርሞን ውድቀት ካላት አደጋ ላይ ናት ፡፡

አዲስ በተወለደ ሕፃን ሽንት ውስጥ ያለው የ keet ደረጃ ጭማሪ በበቂ ሁኔታ መመገብ ወይም የአመጋገብ ስህተቶች ምክንያት ነው።

የቶተንቶኒያ ምልክቶች

በሰውነት ውስጥ ያሉት የ ketones ደረጃ በከፍተኛ ሁኔታ ጨምሯል ከሆነ ከዚያ ketanuria እራሱን ያሳያል።

• አድካሚ እንቅልፍ
• ከአፍ የሚወጣው የአኩፓንቸር ማሽተት ፣
• የሽንት አሴቶን ሽታ
• ትንታኔ በደም ውስጥ ከፍተኛ ነጭ የደም ሴሎችን ያሳያል ፡፡
• የባዮኬሚካዊ የደም ምርመራ ዝቅተኛ የግሉኮስ ይዘት ያሳያል ፣

ካንታቶሪያ በአሴቶሮን ደም ውስጥ ዝለልን ካነሳ ታዲያ የ acetone ቀውስ ሊከሰት ይችላል ፡፡

በሴሎች ውስጥ የአሲድ መጠን ከፍተኛ መጨመር የውስጣዊ አካላትን ከባድ ጉዳት ሊያደርስ ይችላል። በዚህ ሁኔታ የመከላከያ ምላሽ ተጀምሯል - ማስታወክ ፡፡

በልጆች ላይ የቶተንቶኒያ ምልክቶች:

• የሆድ ህመም ቅሬታዎች
• የራስ ምታት ቅሬታ
• ህፃኑ ደከመ ፣ ደፋር ፣
• የማቅለሽለሽ ቅሬታዎች
• ማስታወክ
• የሙቀት መጠኑን ወደ 39 ° ሴ ማሳደግ ፣
• የምግብ አለመቀበል
• እንደ አሴቶን
• ጉበት

ካቶቴሪያን ለይቶ ማወቅ ይቻላል?

በሰውነት ውስጥ የ ketone አካላት መጠን መጨመርን ለመለየት ኬሚካዊ ትንተና ብቻ ነው። ላቦራቶሪ በውስጡ የያዙትን የቲቶቶን አካላት መደበኛነት ወዲያውኑ ያወጣል ፡፡

በዘመናዊ መድኃኒት ውስጥ ካቶቶሪኒያ ተገኝቷል-

• የዘር ፍተሻ ፣
• የህግ ሙከራ
• ናሙና Lestrade ፣
• የተሻሻለ የሮሄራ ናሙና ፣
• ፈጣን ሙከራዎች

ፈጣን ሙከራዎች በእርግጥ በጣም የተለመዱ ናቸው ፡፡ የእነሱ እርምጃ በኬሚካዊ ግብረመልስ ላይ የተመሠረተ ነው ፣ ውጤቱም ወዲያውኑ የሚታየው። አንድ ሰው የፈተናውን ማሰሪያ በሽንት ውስጥ ብቻ ማስገባት ወይም በሙከራ ጽላቱ ላይ መጣል አለበት። አዎንታዊ ምላሽ በሚሰጥበት ጊዜ ፈተናዎቹ ወደ ሐምራዊ ቀለም ይለወጣሉ። የቀለም ብሩህነት የ ketone አካላት መደበኛነት ምን ያህል እንደሆነ ምን በልዩ የቀለም ሚዛን እንዲፈርዱ ያስችልዎታል።

የበሽታዎችን ዓለም አቀፍ ምደባ

የበሽታዎቹ ዓለም አቀፍ ስታቲስቲክስ ምደባ እና ተዛማጅ የጤና ችግሮች (አይ.ዲ.አር.) ​​የመረጃ ቁሳቁሶች በዓለም አቀፍ ደረጃ ሊነፃፀሩ የሚችሉበት የማመሳከሪያ መመሪያ ነው ፡፡ በእሱ እርዳታ የተለያዩ የአሠራር ዘዴዎች አንድ ላይ ይጣመራሉ። የበሽታ ስታቲስቲክስ ተሰብስቦ ተመድቧል ፡፡ በየአስር ዓመቱ አይቢሲ በዓለም ጤና ድርጅት ኮሚሽን ይገመገማል ፡፡ የተከማቹትን ውጤቶች በሙሉ ለመመደብ እና ለመተንተን ከስታቲስቲክስ እይታ አንጻር ወደ ፊደል እና ኮዶች ይተረጎማል ፡፡ በእንደዚህ ዓይነት ሥራ ውስጥ የተገነባው አይዲዲ ጥቅም ላይ ይውላል ፡፡ ዛሬ ከኤሲዲ -10 ጋር ይዛመዳል። እሱ 22 ክፍሎችን (ክፍሎችን) ይ containsል ፡፡

በአይ.ሲ.አር.ዲ. ማውጫ መሠረት ካቶቶሪያ ኮድን R82.4 አለው ፡፡

ካተሪን መከላከል እና አመጋገብ

ካቶሪንያን ለመከላከል ይህ አስፈላጊ ነው-

• በትክክል መብላት
• ጤናማ የአኗኗር ዘይቤ መምራት

- በተቻለ መጠን ንጹህ አየር ውስጥ መሆን ፣

- መጠነኛ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ

- ሥር የሰደዱ በሽታዎችን አይጀምሩ ፡፡

እንደ የስኳር በሽታ ባሉ ሥር የሰደደ በሽታ ውስጥ አንድ ዶክተር በስርዓት ያማክራል ፡፡ ከጊዜ ወደ ጊዜ ግልጽ ፈተና መውሰድ አስፈላጊ ነው ፡፡

አወንታዊ ምላሽ በሰውነት ውስጥ የፓቶሎጂን ያመለክታል። ለትግሉ ትኩረት ይስጡ! ወደ ክሊኒኩ አጣዳፊ ይግባኝ አካልን በፍጥነት ወደ ጤናማ ሁኔታ ይመልሳል ፡፡ በሐኪሙ የታዘዘውን ምግብ ሳይለቁ የመልሶ ማገገም ማፋጠን ይችላሉ ፡፡

ካቶቶርያሪያ የአመጋገብ መርሆዎች

• ከፍተኛ የፕሮቲን እና የስብ ይዘት ያላቸውን ምግቦች አትብሉ ፣
• መደበኛ የካርቦሃይድሬት መመገብ
• ብዙ ውሃ እና ሶዳ መፍትሄዎችን ይጠጡ (ከስኳር በሽታ ጋር - ኢንሱሊን) ፡፡

ምናሌው የሚከተሉትን ሊያካትት ይገባል-የተቀቀለ የበሬ ሥጋ እና ጥንቸል ፣ የተለያዩ የአትክልት ሾርባዎች ፣ አነስተኛ ስብ ያላቸው ዓሳ። ቅቤን ፣ አትክልቶችን እና ፍራፍሬዎችን ያለ ጠቃሚ እህሎች ፡፡ ብዙ ጭማቂዎችን ፣ የፍራፍሬ መጠጦችን ፣ ኮምጣጤዎችን ለመጠጣት ይመከራል።

ከምናሌ ውስጥ አታካት

• የሰባ ሥጋ
• ቅመም
• ጣፋጭ
• የሎሚ ፍሬዎች
• ሙዝ
• እንጉዳዮች
• ፈጣን ምግብ።

በሕክምናው ላይ ትኩረት ያድርጉ

ካንታቶሪያ እንደ የተለየ በሽታ መታከም የለበትም። እሷ ውጤት ብቻ ናት። ለዚህ መንስኤ የሆኑትን ምክንያቶች ማስቀረት ያስፈልጋል ፡፡ በመጀመሪያ ፣ የተሟላ ምርመራ ያስፈልጋል። የምርመራው ትክክለኛነት እና የቶተንቶኒያ መንስኤ መመስረት ስኬታማ ሕክምናን ያረጋግጣል ፡፡

ሐኪሞች አንዳንድ ምክሮችን ይሰጣሉ: -

• ከመጠን በላይ ወፍራም ከሆኑ ፣ ከጊዜ ወደ ጊዜ የጾምን ቀናት ማመቻቸት አለብዎት ፡፡
• ትንታኔው የሽንት ኬሚካሎች ጭማሪ ካሳየ በቤት ውስጥ ለመጠቀም ፈተናዎችን ይግዙ።

• ሽንት ከማቅረቡ በፊት ከአራት ሰዓታት ባልበለጠ ለመተንተን መሰብሰብ አለበት ፡፡
• ልጁ በትንሽ ክፍሎች ውስጥ በየ 10-15 ደቂቃው የአልካላይን መጠጥ መጠጣት ይችላል ፡፡ እንዲሠራ የተደረገው ከሰል ፣ ኢንቴስትሮል የምግብ መፍጫ አካልን ለማጽዳት ይረዳል።
• በመጪው ትውከት አማካኝነት ክፍልፋይ መጠጥ መጠጣት ጠቃሚ ነው። ለአምቡላንስ ይደውሉ ፡፡

ካቶሪንያን እንዴት እንደሚይዙ, በ folk መድሃኒት ውስጥ ምክሮች አሉ።

1. በተደጋጋሚ ማስታወክ ፣ የማዕድን ውሃ ይጠጡ ፣ የደረቁ የፍራፍሬ ኮምጣጤ ፣ የግሉኮስ መፍትሄ። በአስር ደቂቃዎች ውስጥ አንድ ማንኪያ.
2. በቤት ውስጥ ደስ የሚል ቅባት ያስቀምጡ ፡፡ በመጀመሪያ ፣ ውሃ በክፍል ሙቀት ፣ በኋላ ላይ ሙቅ ፣ የሻይ ማንኪያ ሶዳ ይጨመርበታል ፡፡
3. መጠጥ ይውሰዱ-በ 1 ሊትር ውሃ ውስጥ 2 tbsp ይቀልጡ። ማር ፣ የአንዱን ሎሚ ጭማቂ አፍስሱ ፡፡ 1 tbsp ይጠጡ. በየ 15 ደቂቃው።
4. ለሶዳ መፍትሄ አዘገጃጀት-በ 250 ሚሊር ውሃ ውስጥ 1 የሻይ ማንኪያ ሶዳ (ሶዳ) ይቅለሉ ፡፡ 1 tsp ይጠጡ። በየ 10 ደቂቃው
5. የሚያነቃቁ ዕፅዋትን ማስዋብ ይውሰዱ።
6. መርዛማ ንጥረ ነገሮችን ከሰውነት ላይ ለማስወገድ በፍጥነት በትንሹ ይበሉ። ብስኩቶችን ብቻ መብላት የተሻለ ነው ፡፡

ሕክምናው በሰው አካል ግለሰባዊ ባህሪዎች ላይ የተመሠረተ ነው ፡፡ እሱ በተያዘው ሐኪም በጥብቅ ቁጥጥር አለበት።

76. ኮሌስትሮል. ከሰውነት የሚመጡበት ፣ የሚጠቀሙባቸው እና የሚገለሉባቸው መንገዶች። ሴል ኮሌስትሮል. ኮሌስትሮል ባዮሲንቲሲስ ፣ ደረጃዎቹ። የተዋሃደ ደንብ።

ኮሌስትሮል ለእንስሳት ፍጥረታት የሚውል ስቴሮይድ ነው። እሱ በብዙ የሰዎች ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ ተዋህዶ የተሠራ ሲሆን የተዋሃደበት ዋናው ቦታ ግን ጉበት ነው። በጉበት ውስጥ ከ 50% በላይ ኮሌስትሮል ተዋህዶ የተሠራ ሲሆን በአነስተኛ አንጀት ውስጥ - ከ15-5% ፣ የተቀረው ኮሌስትሮል በቆዳ ፣ በአድሬናል ኮርቴክስ እና በጂድድድ ውስጥ የተከማቸ ነው ፡፡ ወደ 1 ግራም የኮሌስትሮል መጠን በየቀኑ በሰውነት ውስጥ ይሰራል 300-500 ሚ.ግ በምግብ ውስጥ ተጠምደዋል (ምስል 8-65) ፡፡ ኮሌስትሮል ብዙ ተግባራትን ያከናውናል-ይህ የሁሉም የሕዋስ ሽፋኖች አንድ አካል ነው እና ባህሪያቸውን ይነካል ፣ የቢል አሲዶች እና የስቴሮይድ ሆርሞኖች ልምምድ ውስጥ እንደ የመጀመሪያ ምትክ ሆኖ ያገለግላል። በኮሌስትሮል ውህዶች ውስጥ በሜታቦሊካዊ መንገድ ውስጥ ያሉ ቅድመ-ተተኪዎች የጂሊኮፕሮቴይስ ውህደት በሚሳተፍበት የመተንፈሻ ሰንሰለት እና ዶሊልኮል አካል ውስጥ ወደ ubiquinone ይቀየራሉ። በሃይድሮክሎል ቡድን ምክንያት ኮሌስትሮል ስብ ስብ (ፕሮቲኖች) ቅባታማ በሆኑ አሲዶች ሊመሰርት ይችላል ፡፡ ያልተስተካከለ ኮሌስትሮል በደም ውስጥ የሚገኝ ሲሆን በሌሎች ንጥረነገሮች ውስጥ እንደ ንጥረ ነገር ምትክ አድርገው በሚጠቀሙባቸው አንዳንድ ሴሎች ውስጥ በትንሽ መጠን ይቀመጣል ፡፡ ኮሌስትሮል እና ኢስትርስ ሃይድሮሆባክ ሞለኪውሎች ናቸው ፣ ስለሆነም እንደ ተለያዩ የመድኃኒት ዓይነቶች አካል ብቻ በደም ይወሰዳሉ ፡፡ የኮሌስትሮል ልውውጥ በጣም የተወሳሰበ ነው - ለእሱ ጥንቅር ብቻ 100 ያህል ተከታታይ ግብረመልሶች ያስፈልጋሉ። በአጠቃላይ ወደ 300 የሚጠጉ ፕሮቲኖች በኮሌስትሮል ሜታቦሊዝም ውስጥ ይሳተፋሉ ፡፡ የኮሌስትሮል ሜታቦሊዝም መዛባት ወደ በጣም ከተለመዱት በሽታዎች አንዱን ያስከትላል - atherosclerosis. Atherosclerosis ከሚያስከትላቸው ችግሮች ሞት (myocardial infarction, stroke) በሟችነት አጠቃላይ መዋቅር ውስጥ ይመራል ፡፡ Atherosclerosis “ፖሊቲካዊ በሽታ” ነው ፣ ማለትም. ብዙ ነገሮች በእድገቱ ውስጥ የተሳተፉ ናቸው ፣ ከእነዚህም በጣም አስፈላጊዎቹ ውርስ ናቸው። በሰውነት ውስጥ ኮሌስትሮል መከማቸት ወደ ሌላ የተለመደ በሽታ እድገት ይወጣል - የከሰል በሽታ።

ሀ የኮሌስትሮል ውህድ እና ደንብ

የኮሌስትሮል ውህዶች ግብረ-መልስ በሴሎች cytosol ውስጥ ይከሰታል ፡፡ ይህ በሰው አካል ውስጥ ካሉ ረጅሙ ዘይቤዎች አንዱ ነው ፡፡

Henኒልኬቶርኒያ

Henኒልኬቶርኒያ - የፊዚዮላኒን ወደ ታይሮክሲን ሜታቦሊዝም ውስጥ የተካተቱ የጉበት ኢንዛይሞች እጥረት ምክንያት አሚኖ አሲድ ተፈጭቶ ውርስ መጣስ። የ phenylketonuria የመጀመሪያ ምልክቶች ማስታወክ ፣ ልቅነት ወይም ቅልጥፍና ፣ ሻጋታ ከሽንት እና ከቆዳ ፣ መዘግየት የስነልቦና እድገት ፣ የተለመዱ ዘግይተው የሚከሰቱ ምልክቶች oligophrenia ፣ የአካል እድገት መዘግየት ፣ እብጠቶች ፣ የቆዳ መታወክ ለውጦች ፣ ወዘተ .. አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ምርመራ ለእናቶች ሆስፒታል ውስጥ እንኳን ይካሄዳል ፣ በቀጣይ ምርመራዎች የሞለኪውል የዘር ምርመራ ፣ የደም phenylalanine ትኩረትን ፣ የሽንት ባዮኬሚካዊ ትንታኔ ፣ EEG እና የአንጎል ኤምአርአይ ያካትታሉ። የ phenylketonuria ሕክምና ልዩ ምግብን መከተል ነው።

አጠቃላይ መረጃ

Phenylketonuria (የፊንጢጣ በሽታ ፣ phenylpyruvic oligophrenia) በአይነ ስውር ሃይድሮክሊየሪሽን ፣ አሚኖ አሲዶች እና በሜካኒካዊ ፈሳሾች እና ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ ያለው የአካል መበስበስ ተለይቶ የሚታወቅ የወሊድ በሽታ ነው ፣ በማእከላዊው የነርቭ ስርዓት ላይ ከባድ ጉዳት። Ylኒልኬትሞርኒያ በመጀመሪያ በ 193 ፊሊፕ ይገለጻል ፤ በ 10,000 ሕፃናት ውስጥ በ 1 ጉዳይ ድግግሞሽ ይከሰታል ፡፡ በወሊድ ጊዜ ውስጥ phenylketonuria ክሊኒካዊ መገለጫዎች የሉትም ፣ ሆኖም ግን phenylalanine ምግብን መመገብ በህይወት የመጀመሪያ አጋማሽ ውስጥ የበሽታውን መገለጥ ያስከትላል ፣ እና ከዚያ በኋላ ወደ ከባድ የእድገት ችግሮች ያስከትላል። ለዚህም ነው በአራስ ሕፃናት ውስጥ የቅድመ-ሲግናል-ነክ ቅድመ-ቅኝት የኒኖቶሎጂ ፣ የሕፃናት እና የዘር ህዋሳት በጣም አስፈላጊ ተግባር የሆነው ፡፡

የፔንኬኬቶርፊያ መንስኤዎች

Phenylketonuria በራስ-ሰር የመልሶ መውረስ ችግር ነው። ይህ ማለት የ phenylketonuria ክሊኒካዊ ምልክቶችን እድገት ልጁ ከሁለቱም ወላጆች አንድ ጉድለት የጂን ጂን ከሁለቱም የወላጆች የዘር ጂን መውረስ አለበት ፡፡

ብዙውን ጊዜ የ phenylketonuria እድገት የሚከሰተው ክሮሞዞም 12 ክንድ (አካባቢ 12q22-q24.1) ላይ በሚገኘው phenylalanine-4-hydroxylase ኢንዛይም በሚተላለፍ ጂን ውስጥ በሚውቴሽን ለውጥ ምክንያት ነው ፡፡ ይህ የበሽታው አጠቃላይ ሁኔታ 98 በመቶውን የሚይዘው ክላሲካል ዓይነት I phenylketonuria የተባለ ነው። Hyperphenylalaninemia ወደ 30 mg% እና ከዚያ በላይ ሊደርስ ይችላል። ካልታከመ ይህ የ phenylketonuria ተለዋጭ ጥልቅ የአእምሮ ዝግመት ስሜትን ያስከትላል።

ከተለም formዊው ቅፅ በተጨማሪ ተመሳሳይነት ያለው ክሊኒካዊ ምልክቶችን በመቀጠል ላይ ይገኛል ፣ ምንም እንኳን ሳይቲስቲክ phenylketonuria ተለይቷል ፣ ነገር ግን በአመጋገብ ህክምና እርማት ለመደረግ አይቻልም። እነዚህም phenylketonuria type II (dehydroterterin reductase እጥረት) ፣ phenylketonuria type III (tetrahydrobiopterin እጥረት) እና ሌሎች ፣ በጣም ያልተለመዱ ልዩነቶች ይገኙበታል።

ልጅን የመውለድ እድሉ ከቅርብ ትዳሮች ጋር ይጨምራል ፡፡

የ phenylketonuria Pathogenesis

የ phenylketonuria ክላሲካል ቅፅ የተመሰረተው በ phenylalanine-4-hydroxylase ኢንዛይም እጥረት ላይ የተመሠረተ ነው ሄፓቶይቶይቶቶቴራቶሪ ሚዲያቾይሪያ ውስጥ። በተራው ደግሞ ታይሮሲን ነርቭ በሽታ አምጪ catecholamines (አድሬናሊን እና norepinephrine) ን ለማቋቋም እና dirodotyrosine ለታይሮክሲን ምስረታ ነው። በተጨማሪም, የሜላኒን ቀለም መፈጠር የ phenylalanine metabolism ውጤት ነው።

በ phenylketonuria ውስጥ የ phenylalayin-4-hydroxylase ኢንዛይም የዘር ውርስ አለመመጣጠን ከምግብ ውስጥ የ phenylalanine ኦክሳይድ ኦክሳይድ መጣስ ያስከትላል ፣ በዚህም ምክንያት በደሙ ውስጥ (ትኩረቱ) እና በትብብር ውስጥ ያለው ፈሳሽ በከፍተኛ ደረጃ ይጨምራል ፣ እናም የቶኮሌክሲን መጠን በዚሁ መጠን ይቀንሳል። ከልክ ያለፈ phenylalanine የሚሟሟት የሽንት እጢዎችን በመጨመር ይወገዳል - phenylpyruvic acid ፣ phenylmilactic እና phenylacetic acid።

የአሚኖ አሲድ ሜታቦሊዝም መቋረጥ በአእምሮ ዝግመት እና በሂደት ላይ ያለ የመርጋት በሽታ አምጪ ተህዋስያን የሚያስከትሉትን የነርቭ ፋይብተሮች (ዶፓሚን ፣ ሴሮቶኒን ፣ ወዘተ) የመፍጠር መቀነስ ነው ፡፡

የ phenylketonuria ምልክቶች

Phenylketonuria ያላቸው አራስ ሕፃናት የበሽታው ክሊኒካዊ ምልክቶች የላቸውም። በተለምዶ በልጆች ውስጥ የ phenylketonuria መገለጫ ከ2-6 ወር ዕድሜ ላይ ይከሰታል ፡፡ የመመገብ መጀመሪያ ፣ የጡት ወተት ፕሮቲን ወይም ምትክ ወደ ሕፃኑ ሰውነት ውስጥ መግባት ይጀምራል ፣ ይህም ወደ መጀመሪያው ወደ ልዩ ያልሆኑ ምልክቶች እድገት ይመራል - ልቅንቅ ፣ አንዳንድ ጊዜ ጭንቀት እና ልቅ ብልጠት ፣ regurgitation ፣ የጡንቻ dystonia ፣ የሚያነቃቃ ህመም። የ phenylketonuria ከቀድሞ በሽታ አምጪ ምልክቶች አንዱ የማያቋርጥ ማስታወክ ነው ፣ እሱም ብዙውን ጊዜ በስህተት የፒሎሪክ ስቴቶይስ መገለጫ ነው።

በአመቱ ሁለተኛ አጋማሽ ፣ በስነ-ልቦና እድገት ውስጥ የልጁ አለመታየቱ አስተዋወቀ ፡፡ ልጁ እምብዛም እንቅስቃሴ አያደርግም ፣ ግድየለሽነት ፣ የሚወዱትን ሰው መገንዘቡን ያቆማል ፣ ቁጭ ብሎ እግሩ ላይ ለመቆም አይሞክርም። ጤናማ ያልሆነ የሽንት እና ላብ ስብዕና ከሰውነት የሚመጡ “አይጥ” መጥፎ ሽታ (ሻጋታ ማሽተት) ያስከትላል። ብዙውን ጊዜ የቆዳ መቆጣት ፣ የቆዳ በሽታ ፣ ማሳከክ ፣ ስክሌሮደርማ አለ።

ሕክምና በማይሰጣቸው ሕፃናት ውስጥ ማይክሮ ሆፍለር ፣ ፕሮgnስታቲያ ፣ በኋላ (ከ 1.5 ዓመት በኋላ) ጥርስን በማጥፋት የኢንዛይም ሃይፖፕላሲያ ተገኝተዋል ፡፡ የንግግር እድገት መዘግየት ተገል notedል ፣ እናም ከ3-5 ዓመታት ጥልቅ oligophrenia (idiocy) እና በሞላ በንግግር ሙሉ በሙሉ መቅረት ተገኝቷል ፡፡

Phenylketonuria ያላቸው ልጆች ዲስሌክቲክ ፊዚካዊ ፣ ብዙውን ጊዜ ለሰውዬው የልብ ጉድለት ፣ ራስን በራስ አለመቻል (ላብ ፣ ኤክሮክኒየስ ፣ የደም ቧንቧ መላምት) እና የሆድ ድርቀት ይሰቃያሉ። በ phenylketonuria የሚሠቃዩት ሕፃናት የፊንጢጣ ባህሪዎች ቀለል ያለ ቆዳ ፣ አይኖች እና ፀጉር ያካትታሉ። Phenylketonuria ያለ ልጅ በልዩ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ “ታይፕ” (የላይኛው እና የታችኛው እጅና እግር መገጣጠሚያዎች ላይ የታጠፈ) ፣ የእጅ መንቀጥቀጥ ፣ እየተንቀጠቀጠ ፣ የማዕድን ቁንጮ እና ሃይperርኪሴሲስ ይባላል።

የክሊኒክ II ዓይነተኛ ክሊኒካዊ መገለጫዎች ከባድ የአእምሮ ዝግመት ፣ የመረበሽ ስሜት ፣ መናድ ፣ የአከርካሪ ሽፍታ ፣ እና የታንዛይ hyperreflexia በከፍተኛ ደረጃ ተለይተው ይታወቃሉ። የበሽታው መሻሻል ከ 2 እስከ 3 ዓመት ዕድሜ ላለው ልጅ ሞት ያስከትላል ፡፡

የ phenylketonuri አይነት III ጥቃቅን ምልክቶችን ሲያድግ ማይክሮሴፌላይት ፣ ኦልፊፍሪያንያ ፣ ስፕቲቶቴራፒስ ፡፡

የ phenylketonuria ምርመራ

በአሁኑ ጊዜ የ phenylketonuria ምርመራ (እንዲሁም ጋላክቶስ ፣ ለሰውዬው ሃይፖታይሮይዲዝም ፣ adrenogenital ሲንድሮም እና ሲስቲክ ፋይብሮሲስ) ምርመራ ለሁሉም ሕፃናት የወሊድ ምርመራ ፕሮግራም አካል ነው ፡፡

በልዩ የወረቀት ቅጽ ላይ ናሙና ደም በመውሰድ የሙሉ ጊዜ እና 7 ዓመት ዕድሜ ላለው ሕፃን የ 3-5 ቀናት የሕይወት ምርመራ ይካሄዳል ፡፡ Hyperphenylanemia ከተገኘ, ከህፃኑ ከ 2.2 mg% በላይ ለድጋሚ ምርመራ ወደ የህፃናት ጂኔቲክስ ይላካል።

የ phenylketonuria ምርመራን ለማረጋገጥ ፣ በደም ውስጥ ያለው የ phenylalanine እና ታይሮሲን ትኩረትን ማጣራት ፣ የሄፓቲክ ኢንዛይሞች (phenylalanine hydroxylase) እንቅስቃሴ ተወስኗል ፣ የሽንት ባዮኬሚካላዊ ምርመራ በሽንት (የካቶኒክ አሲድ) ውሳኔ ፣ በሽንት ውስጥ ያሉ የካቲኩላላይቶች ልኬቶች ፣ ወዘተ የሚከናወነው የኤኤስኤኤ እና የሕፃናት ሐኪሙ ነው ፡፡

የፅንሱ ወረራ (ቾሪዮቢዮሲስ ፣ አኖኒሴሴሲስ ፣ ኮርዶሴሲስ) በእርግዝና ወቅት እንኳ ሳይቀር ሊታወቅ ይችላል ፡፡

የ phenylketonuria ልዩነት ምርመራ በአራስ ሕፃናት ፣ የሆድ ውስጥ ኢንፌክሽኖች እና በአሚኖ አሲዶች ሌሎች የሜታብራል መዛባትዎች ይካሄዳል።

Phenylketonuria ሕክምና

በ phenylketonuria ሕክምና ውስጥ ዋነኛው ሁኔታ በሰውነት ውስጥ የፕሮቲን መጠጥን የሚገድብ አመጋገብ ነው ፡፡ ሕክምና በ phenylalanine ትኩረት> 6 mg% መጠን እንዲጀመር ይመከራል። ዕድሜያቸው ከ 1 ዓመት ለሆኑ ሕፃናት - ታኒንፋን ፣ henንሊን ነፃ ፣ ከ 8 ዓመት በላይ ለሆኑት - ማክስም-ኤክስፒ እና ሌሎችም - ልዩ የህክምና ውህዶች ተዘጋጅተዋል - የአትክልቶች ፣ አትክልቶች ፣ ጭማቂዎች ፣ የፕሮቲን hydrolysates እና የአሚኖ አሲድ ውህዶች . የ phenylalanine ን የመቻቻል ጭማሪ ጋር ተያይዞ የአመጋገብ መስፋፋት ከ 18 ዓመታት በኋላ ይቻላል። በሩሲያ ሕግ መሠረት በ phenylketonuria ለሚሰቃዩ ሰዎች የህክምና የምግብ አቅርቦት አቅርቦት ያለ ክፍያ ነፃ መሆን አለበት ፡፡

አመላካቾች መሠረት - የማዕድን ውህዶች ፣ የቡድን B ወዘተ ቪታሚኖች ታዝዘዋል - Nootropic drugs, anticonvulsants. ውስብስብነት ባለው የ phenylketonuria ሕክምና ውስጥ አጠቃላይ ማሸት ፣ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ቴራፒ እና አኩፓንቸር በሰፊው ጥቅም ላይ ይውላሉ።

በ phenylketonuria የሚሠቃዩት ሕፃናት በአካባቢያዊ የሕፃናት ሐኪም እና የነርቭ ሐኪም ቁጥጥር ሥር ናቸው ፣ እና ብዙውን ጊዜ የንግግር ቴራፒስት እና የፓቶሎጂስት እርዳታ ይፈልጋሉ። የልጆችን የነርቭ በሽታ ሁኔታ ሁኔታ በጥንቃቄ መከታተል ፣ በደም ውስጥ ያለው የ phenylalanine ደረጃን መከታተል እና የኤሌክትሮላይዛፋግራም አመላካቾችን አመላካች አስፈላጊ ነው።

ለአመጋገብ ህክምና የማይጠቅም የ phenylketonuria ዓይነቶች ያልተለመዱ ዓይነቶች ሄፓቶፕሮፌክተሮች ፣ ፀረ-ተውሳኮች ፣ levodopa ፣ 5-hydroxytryptophan ን በመተካት ሕክምና ያስፈልጋቸዋል።

የ phenylketonuria ትንበያ እና መከላከል

በወሊድ ጊዜ ውስጥ ለ phenylketonuria የጅምላ ምርመራ ማካሄድ የቅድመ አመጋገብ ሕክምናን ለማደራጀት እና ከባድ የአንጀት ጉዳትን ፣ የጉበት ችግርን ለመከላከል ያስችላል ፡፡ ክላሲካል phenylketonuria ውስጥ የማስወገጃ አመጋገብ ቀደም ብሎ በቀጠሮ አማካኝነት የልጆች እድገት ትንበያ ጥሩ ነው። ዘግይተው ሕክምና የአእምሮ እድገት ትንበያ ደካማ ነው ፡፡

የ phenylketonuria ውስብስብ ችግሮች መከላከል አራስ ሕፃናት በጅምላ ምርመራ ፣ ቅድመ-አያያዝ እና የረጅም ጊዜ የአመጋገብ ስርዓትን ማክበር ያጠቃልላል።

ልጅን የመውለድ አደጋን ለመገምገም ቀድሞውኑ የታመመ ልጅ ላላቸው ባለትዳሮች እና ተጓዳኝ ግንኙነቶች ላሉባቸው ባለትዳሮች የመጀመሪያ የዘር ማማከር መሰጠት አለባቸው ፡፡ እርግዝና ለማቀድ የሚያቅዱ phenylketonuria ያላቸው ሴቶች ከተፀነሱ በፊት እና በእርግዝና ወቅት የ phenylalanine ደረጃ እና በሰውነት ላይ ጤናማ ያልሆነ ሽል እድገትን ላለመጨመር ፅንስ አመጋገብን መከተል አለባቸው ፡፡ ጉድለት ያለበት ጂን ይዘው ወላጆቻቸው ውስጥ phenylketonuria ያለው ልጅ የመውለድ አደጋ 1 4 ነው።